Kentucky'nin Mavi İnsanları - Ketucky tarihinden, çoğunlukla derilerinin maviye dönmesine neden olan nadir ve garip bir genetik bozuklukla doğan bir aile.
Neredeyse iki yüzyıl boyunca, "Fugate ailesinin mavi tenli insanları", Doğu Kentucky'nin tepelerindeki Troublesome Creek ve Ball Creek bölgelerinde yaşadı. Sonunda, dış dünyadan büyük ölçüde izole kalarak benzersiz özelliklerini nesilden nesile aktardılar. Yaygın olarak “Kentucky'nin Mavi İnsanları” olarak bilinirler.
Kentucky'nin Mavi Halkının hikayesi
O Kentucky ailesindeki ilk Mavi Derili adam hakkında iki paralel hikaye var. Bununla birlikte, her ikisi de aynı adı taşıyan “Martin Fugate”in ilk Mavi Derili kişi olduğunu ve çocukken yetim kalan ve daha sonra ailesini Amerika Birleşik Devletleri'nde Kentucky, Hazard yakınlarına yerleştiren Fransız doğumlu bir adam olduğunu iddia ediyor.
O günlerde, bu doğu Kentucky ülkesi, Martin'in ailesinin ve yakındaki diğer ailelerin yerleştiği uzak bir kırsal bölgeydi. Yol yoktu ve 1910'ların başına kadar eyaletin o kısmına bir demiryolu bile ulaşamazdı. Bu nedenle, neredeyse izole edilmiş Kentucky bölgesinde yaşayan insanlar arasında aileler arasında evlilik çok yaygın bir eğilimdi.
İki hikaye benzer bir sırayla gelir, ancak bulduğumuz tek fark, aşağıda kısaca belirtilen zaman çizelgesindedir:
Kentucky'nin Mavi Halkının ilk hikayesi
Bu hikaye, Martin Fugate'in, Fugates'in evlendiği yakındaki bir klandan bir kadın olan Elizabeth Smith ile evlenen on dokuzuncu yüzyılın başlarında yaşadığını anlatıyor. Her baharda dere oyuklarında açan dağ defnesi kadar solgun ve beyaz olduğu söylenirdi ve o da bu mavi deri genetik bozukluğunun taşıyıcısıydı. Martin ve Elizabeth, Troublesome kıyılarında temizlik işleri kurdular ve ailelerine başladılar. Yedi çocuğundan dördünün mavi olduğu bildirildi.
Daha sonra Fugates, diğer Fugates ile evlendi. Bazen birinci dereceden kuzenleriyle ve onlara en yakın oturanlarla evlendiler. Klan çoğalmaya devam etti. Sonuç olarak, Fugates'in birçok torunu bu mavi deri genetik bozukluğuyla doğdu ve Troublesome Creek ve Ball Creek çevresindeki bölgelerde 20. yüzyıla kadar yaşamaya devam etti.
Kentucky'nin Mavi Halkının ikinci hikayesi
Oysa başka bir hikaye Fugates Aile ağacında Martin Fugate adında üç kişinin olduğunu iddia ediyor. Daha sonra 1700 ve 1850 arasında yaşadılar ve ilk mavi Derili kişi, on sekizinci yüzyılın sonlarında veya daha sonra 1750'de yaşayan ikinci kişiydi. Kendisi de bu hastalığın taşıyıcısı olan Mary Wells ile evlenmişti.
Bu ikinci hikayede, on dokuzuncu yüzyılın başlarında yaşayan ve Elizabeth Smith ile evli olan ilk hikayede bahsedilen Martin Fugate, hiç de mavi tenli biri değildi. Bununla birlikte, Elizabeth'in özelliği, ilk hikayede bahsedilen bu hastalığın taşıyıcısı olduğu için aynı kalır ve ikinci hikayenin geri kalanı neredeyse ilk hikayeye benzer.
Troublesome Creek'in mavi tenli insanlarına gerçekte ne oldu?
Fugatların tamamı 85-90 yıl boyunca yaşam tarzlarını kötü etkileyen bu mavi deri gen bozukluğu dışında hiçbir hastalık veya başka bir sağlık sorunu yaşamadan şaşırtıcı bir şekilde yaşadılar. Mavi olmaktan gerçekten utandılar. Oyuklarda mavi insanları neyin mavi yaptığına dair spekülasyonlar her zaman vardı: kalp hastalığı, bir akciğer hastalığı, yaşlı bir kişinin “kanlarının derilerine biraz daha yakın olduğu” olasılığı. Ancak kimse kesin olarak bilmiyordu ve doktorlar, 1950'lere kadar "Mavi Fugatlar"ın çoğunun yaşadığı uzak dere kenarı yerleşimlerini nadiren ziyaret ediyorlardı.
O zaman iki Fugate, genç bir kız olan Madison Cawein III'e yaklaştı. hematolog O sırada Kentucky Üniversitesi'nin tıbbi kliniğinde bir tedavi arayışındaydı.
Önceki çalışmalarından toplanan araştırmaları kullanarak izole Alaska Eskimo popülasyonları, Cawein, Fugatların kanlarında aşırı methemoglobin seviyelerine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna varabildi. Bu duruma denir Methemoglobinemi.
methemoglobin oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin proteininin işlevsiz mavi versiyonudur. Çoğu Kafkasyalıda, vücutlarındaki kanın kırmızı hemoglobini derileri aracılığıyla ona pembe bir renk verir.
Araştırması sırasında, metilen mavi Cawein'in aklına “tamamen açık” panzehir olarak geldi. Mavi insanlardan bazıları, mavi bir boyanın kendilerini pembeye çevirebileceğini öne sürdüğü için doktorun biraz şaşırdığını düşündü. Ancak Cawein daha önceki çalışmalardan vücudun methemoglobini normale döndürmek için alternatif bir yöntemi olduğunu biliyordu. Aktive etmek, kana “elektron donörü” olarak işlev gören bir maddenin eklenmesini gerektirir. Pek çok madde bunu yapar, ancak Cawein metilen mavisini seçti çünkü diğer durumlarda başarılı ve güvenli bir şekilde kullanıldı ve hızlı hareket etti.
Cawein, mavi tenli insanların her birine 100 miligram metilen mavisi enjekte etti, bu da semptomlarını hafifletti ve birkaç dakika içinde ciltlerinin mavi rengini azalttı. Hayatlarında ilk kez pembeydiler ve çok sevindiler. Ve Cawein, her mavi aileye günlük hap olarak almaları için metilen mavisi tabletleri verdi çünkü ilacın etkileri geçicidir, çünkü metilen mavisi normalde idrarla atılır. Cawein daha sonra araştırmasını 1964'te Archives of Internal Medicine'de (Nisan 1964) yayınladı.
20. yüzyılın ortalarından sonra, seyahat kolaylaştıkça ve aileler daha geniş alanlara yayıldıkça, çekinik genin yerel popülasyondaki prevalansı ve bununla birlikte hastalığın kalıtsal olma olasılığı azaldı.
Benjamin Stacy, 1975'te Kentucky'nin Mavi Ailesi'nin bu mavi özelliğiyle doğan ve yaşlandıkça mavi ten rengini kaybeden Fugates'in bilinen son torunu. Bugün Benjamin ve Fugate ailesinin soyundan gelenlerin çoğu mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde veya öfkeyle kızardıklarında ciltlerinde renk tonu belirmeye devam ediyor.
Dr. Madison Cawein, Fugatların, resesif methemoglobinemi (met-H) genini nesilden nesile taşıyan mavi deri hastalığını nasıl miras aldıklarına ve Kentucky'de araştırmalarını orada nasıl yürüttüğüne dair oldukça eksiksiz bir hikaye resmetmiştir. Bu harika hikaye hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz. okuyun.
Diğer bazı benzer durumlar
“Lurgan'ın mavi adamları” olarak bilinen methemoglobinemi nedeniyle mavi tenli iki erkek vakası daha vardı. “Ailesel idiyopatik methemoglobinemi” olarak tanımlanan hastalıktan mustarip bir çift Lurgan erkeğiydiler ve 1942 yılında Dr. James Deeny tarafından tedavi edildiler. Deeny bir askorbik asit ve sodyum bikarbonat kürü reçete etti. İlk vakada, tedavinin sekizinci gününde görünüşte belirgin bir değişiklik oldu ve tedavinin on ikinci gününde hastanın ten rengi normaldi. İkinci durumda, hastanın ten rengi, bir aylık tedavi süresi boyunca normale ulaştı.
Gümüşü sollamanın aynı zamanda cildimizin griye veya maviye dönmesine neden olabileceğini ve bunun insanlar için oldukça toksik olduğunu biliyor muydunuz?
Argyria veya arjiozGümüş veya gümüş tozu elementinin kimyasal bileşiklerine aşırı maruz kalmanın neden olduğu “Mavi Adam Sendromu” olarak da bilinir. Argyria'nın en dramatik semptomu, cildin mavimsi-mor veya mor-griye dönmesidir.
Hayvanlarda ve insanlarda, uzun bir süre boyunca büyük miktarlarda gümüşün yutulması veya solunması genellikle vücudun çeşitli bölgelerinde gümüş bileşiklerinin kademeli olarak birikmesine neden olur ve bu da cildin bazı bölgelerinin ve diğer vücut dokularının gri veya mavi-griye dönmesine neden olabilir.
Gümüş ürünleri üreten fabrikalarda çalışanlar da gümüşü veya bileşiklerini soluyabilir ve gümüş, anti-mikrobiyal özelliğinden dolayı bazı tıbbi cihazlarda kullanılır. Bununla birlikte, Argyria hayatı tehdit eden bir tıbbi durum değildir ve ilaçlarla tedavisi mümkündür. Ancak herhangi bir kimyasal bileşiğin aşırı alımı ölümcül olabilir veya sağlık risklerini artırabilir, bu nedenle böyle bir şey yaparken her zaman dikkatli olmalıyız.
“Kentucky'nin Mavisi”ni okuduktan sonra “Açlığı ve Acıyı Hissetmeyen Biyonik İngiliz Kızı Olivia Farnsworth!”
