เรื่องราวประหลาดของชาวสีน้ำเงินแห่งเคนตักกี้

The Blue People of Kentucky - ครอบครัวจากประวัติศาสตร์ของ Ketucky ซึ่งส่วนใหญ่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายากและแปลกประหลาดซึ่งทำให้ผิวหนังของพวกเขาเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน

เรื่องแปลกของคนสีน้ำเงินแห่งรัฐเคนตักกี้ 1
ครอบครัว Fugate ผิวสีฟ้า ศิลปิน Walt Spitzmiller วาดภาพครอบครัว Fugate ในปี 1982

เป็นเวลาเกือบสองศตวรรษที่ “คนผิวสีฟ้าของตระกูล Fugate” อาศัยอยู่ในพื้นที่ Troublesome Creek และ Ball Creek บนเนินเขาทางตะวันออกของรัฐเคนตักกี้ ในที่สุดพวกเขาก็ผ่านลักษณะเฉพาะของพวกเขาจากรุ่นสู่รุ่น ส่วนใหญ่ยังคงแยกออกจากโลกภายนอก พวกเขาเป็นที่รู้จักกันอย่างแพร่หลายว่าเป็น "คนสีน้ำเงินของรัฐเคนตักกี้"

เรื่องราวของชาวสีน้ำเงินแห่งเคนตักกี้

ชาวสีน้ำเงินแห่ง Kentucky Troublesome Creek
ลำธารที่มีปัญหา © Kentucky Digital Library

มีเรื่องราวคู่ขนานกันเกี่ยวกับชายผิวสีฟ้าคนแรกในตระกูลเคนตักกี้ อย่างไรก็ตาม ทั้งคู่อ้างชื่อเดียวกันว่า "มาร์ติน ฟูเกต" เป็นคนผิวสีฟ้าคนแรก และว่าเขาเป็นชายที่เกิดในฝรั่งเศสซึ่งเคยเป็นกำพร้าตั้งแต่ยังเป็นเด็ก และต่อมาได้ตั้งรกรากครอบครัวใกล้กับอาซาร์ รัฐเคนตักกี้ ในสหรัฐอเมริกา

ในสมัยนั้น ดินแดนทางตะวันออกของรัฐเคนตักกี้แห่งนี้เป็นพื้นที่ชนบทห่างไกลที่ครอบครัวของมาร์ตินและครอบครัวใกล้เคียงมาตั้งรกราก ไม่มีถนนและทางรถไฟไม่สามารถไปถึงส่วนนั้นของรัฐได้จนกว่าจะถึงต้นทศวรรษ 1910 ดังนั้นการแต่งงานระหว่างครอบครัวจึงเป็นเรื่องธรรมดามากในหมู่ผู้คนที่อาศัยอยู่ในดินแดนที่ห่างไกลจากรัฐเคนตักกี้

เรื่องราวทั้งสองมีลำดับที่คล้ายคลึงกัน แต่ข้อแตกต่างเพียงอย่างเดียวที่เราพบคือในไทม์ไลน์ซึ่งมีการอ้างถึงสั้นๆ ด้านล่างนี้

เรื่องแรกของ Blue People of Kentucky
คนสีน้ำเงินของรัฐเคนตักกี้
ต้นไม้ครอบครัว Fugates–I

เรื่องนี้บอกว่ามาร์ติน ฟูเกตอาศัยอยู่ในช่วงต้นศตวรรษที่สิบเก้าและแต่งงานกับเอลิซาเบธ สมิธ ซึ่งเป็นผู้หญิงจากตระกูลใกล้เคียงที่แต่งงานกับฟูเกตส์ กล่าวกันว่าเธอซีดและขาวราวกับลอเรลภูเขาที่ผลิบานทุกฤดูใบไม้ผลิรอบโพรงลำห้วย และเธอก็เป็นพาหะของความผิดปกติทางพันธุกรรมของผิวหนังสีฟ้านี้ด้วย มาร์ตินและเอลิซาเบธจัดการดูแลทำความสะอาดริมฝั่งแม่น้ำ Troublesome และเริ่มครอบครัวของพวกเขา จากลูกทั้งเจ็ดของพวกเขา สี่คนถูกรายงานว่าเป็นสีน้ำเงิน

ต่อมา Fugates แต่งงานกับ Fugates คนอื่น บางครั้งพวกเขาแต่งงานกับลูกพี่ลูกน้องและคนที่อาศัยอยู่ใกล้พวกเขามากที่สุด เผ่ายังคงทวีคูณ เป็นผลให้ลูกหลานของ Fugates จำนวนมากเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติทางพันธุกรรมของผิวหนังสีฟ้าและยังคงอาศัยอยู่ในพื้นที่รอบ ๆ Troublesome Creek และ Ball Creek จนถึงศตวรรษที่ 20

เรื่องที่สองของ Blue People of Kentucky
เรื่องแปลกของคนสีน้ำเงินแห่งรัฐเคนตักกี้ 2
ต้นไม้ครอบครัว Fugates–II

ในขณะที่อีกเรื่องหนึ่งอ้างว่ามีบุคคลสามคนชื่อ Martin Fugate ในแผนภูมิต้นไม้ Fugates Family ต่อมาพวกเขาอาศัยอยู่ระหว่างปี ค.ศ. 1700 ถึง ค.ศ. 1850 และคนผิวสีฟ้าคนแรกคือคนที่สองที่อาศัยอยู่ในช่วงปลายศตวรรษที่สิบแปดหรือปีค.ศ. 1750 หลังจากนั้น เขาได้แต่งงานกับแมรี่ เวลส์ ซึ่งเป็นพาหะของโรคนี้ด้วย

ในเรื่องที่สองนี้ Martin Fugate กล่าวถึงในเรื่องแรกที่อาศัยอยู่ในช่วงต้นศตวรรษที่สิบเก้าและแต่งงานกับ Elizabeth Smith ไม่ใช่คนผิวสีฟ้าเลย อย่างไรก็ตาม ลักษณะของเอลิซาเบธยังคงเหมือนเดิม เนื่องจากเธอเป็นพาหะของโรคนี้ตามที่กล่าวไว้ในเรื่องแรก และเรื่องที่สองที่เหลือก็เกือบจะคล้ายกับเรื่องแรก

เกิดอะไรขึ้นกับคนผิวสีฟ้าแห่ง Troublesome Creek?

Fugates ทั้งหมดอาศัยอยู่อย่างน่าอัศจรรย์เป็นเวลา 85-90 ปีโดยไม่มีโรคหรือปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ยกเว้นความผิดปกติของยีนผิวสีฟ้าที่รบกวนวิถีชีวิตของพวกเขา พวกเขาอายจริงๆ กับการเป็นสีฟ้า มีการเก็งกำไรอยู่เสมอในโพรงเกี่ยวกับสิ่งที่ทำให้คนสีน้ำเงินเป็นสีฟ้า: โรคหัวใจ โรคปอด ความเป็นไปได้ที่ผู้จับเวลาคนหนึ่งเสนอว่า "เลือดของพวกเขาอยู่ใกล้กับผิวหนังเพียงเล็กน้อยเท่านั้น" แต่ไม่มีใครรู้แน่ชัด และแพทย์แทบไม่เคยไปเยี่ยมชุมชนริมลำธารอันห่างไกลที่ “บลูฟูเกตส์” ส่วนใหญ่อาศัยอยู่จนถึงช่วงทศวรรษ 1950

ตอนนั้นเองที่ Fugates สองคนเข้าหา Madison Cawein III ซึ่งเป็นเด็ก นักโลหิตวิทยา ที่คลินิกการแพทย์ของมหาวิทยาลัยเคนตักกี้ในขณะนั้น เพื่อค้นหาวิธีรักษา

โดยใช้งานวิจัยที่รวบรวมจากการศึกษาก่อนหน้านี้ของเขาเกี่ยวกับ ประชากรชาวเอสกิโมอลาสก้าที่โดดเดี่ยว, Cawein สามารถสรุปได้ว่า Fugates มีความผิดปกติของเลือดทางพันธุกรรมที่หาได้ยากซึ่งทำให้มีระดับ methemoglobin ในเลือดมากเกินไป เงื่อนไขนี้เรียกว่า เมทฮีโมโกลบินในเลือด.

เมทฮีโมโกลบิน เป็นโปรตีนเฮโมโกลบินสีแดงที่มีสุขภาพดีรุ่นสีน้ำเงินที่ไม่ทำงานซึ่งมีออกซิเจน ในคนผิวขาวส่วนใหญ่ ฮีโมโกลบินสีแดงของเลือดในร่างกายของพวกเขาจะแสดงผ่านผิวหนังทำให้เป็นสีชมพู

ในระหว่างการวิจัยของเขา เมทิลีน สีน้ำเงิน ผุดขึ้นในใจของ Cawein ในฐานะยาแก้พิษที่ "ชัดเจนอย่างสมบูรณ์" คนสีน้ำเงินบางคนคิดว่าหมอถูกเสริมเล็กน้อยเพราะแนะนำว่าสีย้อมสีน้ำเงินอาจทำให้พวกเขากลายเป็นสีชมพูได้ แต่ Cawein รู้จากการศึกษาก่อนหน้านี้ว่า ร่างกายมีวิธีอื่นในการเปลี่ยนเมทฮีโมโกลบินให้เป็นปกติ การเปิดใช้งานต้องมีการเพิ่มสารที่ทำหน้าที่เป็น "ผู้บริจาคอิเล็กตรอน" ลงในเลือด สารหลายอย่างทำเช่นนี้ แต่ Cawein เลือกเมทิลีนบลูเพราะถูกใช้อย่างประสบความสำเร็จและปลอดภัยในกรณีอื่นๆ และเพราะมันออกฤทธิ์เร็ว

Cawein ฉีดเมทิลีนบลู 100 มก. ให้กับคนผิวสีฟ้าแต่ละคน ซึ่งบรรเทาอาการของพวกเขาและลดสีฟ้าของผิวภายในไม่กี่นาที เป็นครั้งแรกในชีวิตที่พวกเขาเป็นสีชมพูและมีความยินดี และ Cawein ได้มอบยาเม็ดเมทิลีนบลูให้แต่ละครอบครัวเป็นยาเม็ดประจำวัน เนื่องจากผลของยาจะมีผลชั่วคราว เนื่องจากโดยปกติเมทิลีนบลูจะถูกขับออกทางปัสสาวะ Cawein ตีพิมพ์งานวิจัยของเขาใน Archives of Internal Medicine (เมษายน 1964) ในปี 1964

หลังช่วงกลางศตวรรษที่ 20 เมื่อการเดินทางง่ายขึ้น และครอบครัวก็กระจายไปทั่วพื้นที่ ความชุกของยีนด้อยในประชากรในท้องถิ่นลดลง และด้วยความน่าจะเป็นที่จะถ่ายทอดโรคนี้

Benjamin Stacy เป็นทายาทคนสุดท้ายของ Fugates ซึ่งเกิดในปี 1975 โดยมีลักษณะเฉพาะสีน้ำเงินของตระกูล Blue of Kentucky และสูญเสียสีผิวสีน้ำเงินเมื่อโตขึ้น แม้ว่าวันนี้ Benjamin และลูกหลานของครอบครัว Fugate ส่วนใหญ่ได้สูญเสียสีฟ้าไปแล้ว แต่สีจะยังคงปรากฏอยู่ในผิวของพวกเขาเมื่อพวกเขาเย็นชาหรือแดงก่ำด้วยความโกรธ

ดร.เมดิสัน คาเวนได้วาดภาพเรื่องราวที่ค่อนข้างสมบูรณ์ว่า Fugates สืบทอดความผิดปกติของผิวหนังสีฟ้าได้อย่างไร โดยมียีน methemoglobinemia (met-H) แบบถดถอยจากรุ่นสู่รุ่น และเขาดำเนินการวิจัยของเขาที่นั่นในรัฐเคนตักกี้ได้อย่างไร คุณสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องราวที่น่าทึ่งนี้ this โปรดคลิกที่นี่เพื่ออ่านรายละเอียดเพิ่มเติม.

บางกรณีที่คล้ายกันอื่น ๆ

มีอีกสองกรณีของชายผิวสีฟ้าเนื่องจากเมทฮีโมโกลบินเอเมีย หรือที่รู้จักกันในชื่อ “ชายสีน้ำเงินแห่งเลอร์แกน” พวกเขาเป็นชายคู่หนึ่งของ Lurgan ที่ทุกข์ทรมานจากสิ่งที่ถูกอธิบายว่าเป็น “เมธาโมโกลบินเอเมียที่ไม่ทราบสาเหตุในครอบครัว” และได้รับการบำบัดโดยดร.เจมส์ ดีนี่ในปี 1942 Deeny กำหนดหลักสูตรของกรดแอสคอร์บิกและโซเดียมไบคาร์บอเนต ในกรณีแรก ในวันที่แปดของการรักษา มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะที่ปรากฏ และในวันที่สิบสองของการรักษา ผิวของผู้ป่วยก็ปกติ ในกรณีที่สอง ผิวของผู้ป่วยเข้าสู่สภาวะปกติตลอดระยะเวลาการรักษานานหนึ่งเดือน

คุณรู้หรือไม่ว่าการแซงเงินยังสามารถทำให้ผิวของเราเปลี่ยนเป็นสีเทาหรือสีน้ำเงินและเป็นพิษสูงต่อมนุษย์ได้?

มีสภาพที่เรียกว่าอาร์ไจเรียหรือ อาร์ไจโรหรือที่เรียกว่า “บลูแมนซินโดรม” ซึ่งเกิดจากการสัมผัสกับสารประกอบทางเคมีของธาตุเงินหรือฝุ่นเงินมากเกินไป อาการที่เด่นชัดที่สุดของอาร์ไจเรียคือผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินอมม่วงหรือม่วงอมเทา

ภาพคนสีน้ำเงินของรัฐเคนตักกี้
ผิวของ Paul Karason เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินหลังจากที่เขาใช้ซิลเวอร์คอลลอยด์เพื่อบรรเทาอาการเจ็บป่วยของเขา

ในสัตว์และมนุษย์ การกินหรือสูดดมธาตุเงินในปริมาณมากเป็นเวลานานๆ มักนำไปสู่การสะสมของสารประกอบเงินในส่วนต่างๆ ของร่างกายอย่างค่อยเป็นค่อยไป ซึ่งอาจทำให้ผิวหนังบางส่วนและเนื้อเยื่ออื่นๆ ของร่างกายเปลี่ยนเป็นสีเทาหรือสีน้ำเงิน-เทา

ผู้ที่ทำงานในโรงงานที่ผลิตผลิตภัณฑ์เงินสามารถหายใจเอาธาตุเงินหรือสารประกอบของเงินเข้าไปได้ และเงินก็ถูกนำมาใช้ในอุปกรณ์ทางการแพทย์บางชนิดเนื่องจากมีคุณสมบัติในการต่อต้านจุลินทรีย์ อย่างไรก็ตาม อาร์ไจเรียไม่ใช่ภาวะทางการแพทย์ที่คุกคามชีวิตและสามารถรักษาได้ด้วยยา แต่การได้รับสารเคมีทุกชนิดมากเกินไปอาจถึงแก่ชีวิตหรือเพิ่มความเสี่ยงต่อสุขภาพได้ ดังนั้นเราควรระมัดระวังในการทำเช่นนี้เสมอ

หลังจากอ่านเรื่อง “The Blue Of Kentucky” แล้ว ให้อ่านเกี่ยวกับ โอลิเวีย ฟาร์นส์เวิร์ธ สาวน้อยไบโอนิคแห่งสหราชอาณาจักร ผู้ไม่รู้สึกหิวโหยหรือเจ็บปวด!

คนสีน้ำเงินของรัฐเคนตักกี้: