Den konstiga historien om de blå folket i Kentucky

The Blue People of Kentucky - en familj från Ketuckys historia som mest föddes med en sällsynt och märklig genetisk störning som fick deras skinn att bli blå.

Den konstiga historien om Blue People of Kentucky 1
Blue Skinned Fugate Family. Konstnären Walt Spitzmiller målade detta porträtt av familjen Fugate 1982.

I nästan två århundraden bodde de "blåhudade människorna i Fugate -familjen" i områdena Troublesome Creek och Ball Creek i kullarna i östra Kentucky. De passerade så småningom sin unika egenskap från generation till generation, förblev i stort sett isolerade från omvärlden. De är allmänt kända som "Blue People of Kentucky."

Berättelsen om det blå folket i Kentucky

Blå människor i Kentucky Troublesome Creek
Troublesome Creek © Kentucky Digital Library

Det finns två parallella berättelser om den första Blue Skinned -mannen i Kentucky -familjen. Båda hävdar dock att samma namn, "Martin Fugate" var den första Blue Skinned-personen och att han var en franskfödd man som var föräldralös som barn och senare bosatte sin familj nära Hazard, Kentucky, i USA.

På den tiden var detta land i östra Kentucky ett avlägset landsbygdsområde där Martins familj och andra närliggande familjer hade bosatt sig. Det fanns inga vägar, och en järnväg skulle inte ens nå den delen av staten förrän i början av 1910 -talet. Därför var äktenskap mellan familjer en mycket vanlig trend bland människorna som bor i det nästan isolerade territoriet i Kentucky.

De två berättelserna har samma sekvens men den enda skillnaden vi hittade är i deras tidslinje som citeras här nedan:

Den första berättelsen om Blue People of Kentucky
blå människor i Kentucky
Fugates släktträd – I

Denna berättelse berättar att Martin Fugate levde under början av artonhundratalet som gifte sig med Elizabeth Smith, en kvinna från en närliggande klan med vilken Fugates ingick äktenskap. Det sades att hon var lika blek och vit som fjälllagret som blommar varje vår runt bäcken och hon var också bärare av denna blåhudsgenetiska störning. Martin och Elizabeth inrättade hushållning på stranden av Troublesome och började sin familj. Av deras sju barn rapporterades att fyra var blå.

Senare gifte sig Fugates med andra Fugates. Ibland gifte de sig med kusiner och de människor som bodde närmast dem. Klanen fortsatte att föröka sig. Som ett resultat föddes många ättlingar till Fugates med denna blåhudsgenetiska sjukdom och fortsatte att leva i områdena runt Troublesome Creek och Ball Creek in på 20 -talet.

Den andra historien om Blue People of Kentucky
Den konstiga historien om Blue People of Kentucky 2
Fugates släktträd – II

En annan berättelse hävdar att det fanns tre personer som heter Martin Fugate i Fugates -släktträdet. De levde därefter mellan 1700 och 1850, och den första blåskinnade personen var den andra som levde under slutet av artonhundratalet eller 1750 efteråt. Han hade gift sig med Mary Wells som också var bärare av denna sjukdom.

I denna andra berättelse nämnde Martin Fugate i den första berättelsen som levde i början av artonhundratalet och var gift med Elizabeth Smith inte alls var en blåhudig person. Elizabeths egenskap förblir dock densamma, eftersom hon var bäraren av denna sjukdom som nämns i den första berättelsen, och resten av den andra historien är nästan lik den första berättelsen.

Vad hände egentligen med de blåhudade i Troublesome Creek?

Alla Fugates levde förvånansvärt i 85-90 år utan sjukdomar eller andra hälsoproblem utom denna blå hudgenstörning som störde deras livsstil. De var verkligen generade över att vara blå. Det fanns alltid spekulationer i hålrummen om vad som gjorde det blå folket blått: hjärtsjukdomar, en lungsjukdom, möjligheten som en gammaldags föreslog att "deras blod bara är lite närmare deras hud." Men ingen visste säkert, och läkare besökte sällan de avlägsna bebyggelserna vid ån där de flesta "Blue Fugates" bodde tills långt in på 1950 -talet.

Det var då som två Fugates närmade sig Madison Cawein III, en ung hematolog vid University of Kentuckys medicinska klinik vid den tiden, på jakt efter ett botemedel.

Med hjälp av forskning som samlats in från hans tidigare studier av isolerade eskimopopulationer i Alaska, Cawein kunde dra slutsatsen att Fugates bar en sällsynt ärftlig blodsjukdom som orsakar för höga halter av methemoglobin i deras blod. Detta tillstånd kallas methemoglobinemi.

methemoglobin är en icke -funktionell blå version av det friska röda hemoglobinproteinet som bär syre. I de flesta kaukasier visar det röda hemoglobinet i blodet i kroppen genom huden och ger det en rosa nyans.

Under sin forskning metylen blå uppstod i Caweins sinne som den "helt uppenbara" motgiften. Några av de blå människorna tyckte att läkaren var något förvirrad för att ha föreslagit att ett blått färgämne kunde göra dem rosa. Men Cawein visste från tidigare studier att kroppen har en alternativ metod för att omvandla metemoglobin till det normala. För att aktivera det krävs att man lägger till ett ämne som fungerar som en "elektrondonator" i blodet. Många ämnen gör detta, men Cawein valde metylenblått eftersom det hade använts framgångsrikt och säkert i andra fall och för att det verkar snabbt.

Cawein injicerade 100 milligram metylenblått till var och en av de blåhåriga människorna, vilket lindrade deras symtom och reducerade deras blå färg inom några minuter. För första gången i deras liv var de rosa och glada. Och Cawein gav varje blå familj en mängd metylenblå tabletter att ta som dagligt piller eftersom läkemedlets effekter är tillfälliga, eftersom metylenblått normalt utsöndras i urinen. Cawein publicerade senare sin forskning i Archives of Internal Medicine (april 1964) 1964.

Efter mitten av 20 -talet, när resandet blev lättare och familjerna spred sig över större områden, minskade förekomsten av den recessiva genen i lokalbefolkningen och därmed sannolikheten för att ärva sjukdomen.

Benjamin Stacy är den sista kända ättlingen till Fugates som föddes 1975 med denna blå egenskap hos Blue Family of Kentucky och förlorade sin blå hudton när han blev äldre. Även om Benjamin och de flesta av Fugate -familjens ättlingar idag har tappat sin blå färg, kommer färgen fortfarande ut i huden när de är kalla eller spolade av ilska.

Dr Madison Cawein har avbildat en ganska komplett historia om hur Fugates hade ärvt den blå hudsjukdomen, som bar den recessiva genen methemoglobinemia (met-H) från generation till generation, och hur han forskade där i Kentucky. Du kan lära dig mer om denna fantastiska historia här..

Några andra liknande fall

Det fanns ytterligare två fall av blåhudig man på grund av metemoglobinemi, känd som "blå män i Lurgan". De var ett par Lurgan -män som led av det som beskrevs som "familjär idiopatisk metemoglobinemi" och behandlades av doktor James Deeny år 1942. Deeny ordinerade en kurs av askorbinsyra och natriumbikarbonat. I det första fallet, vid den åttonde behandlingsdagen, skedde en markant förändring av utseendet, och vid den tolfte behandlingsdagen var patientens hy normal. I det andra fallet nådde patientens hy normalitet under en månadslång behandlingstid.

Visste du att överträffande silver också kan få vår hud att bli grå eller blå och det är mycket giftigt för människor?

Det finns ett tillstånd som kallas Argyria eller argyros, även känt som "Blue Man Syndrome", som orsakas av överdriven exponering för kemiska föreningar av elementet silver eller silverdamm. Det mest dramatiska symptomet på Argyria är att huden blir blå-lila eller lila-grå.

The Blue People Of Kentucky bilder
Paul Karasons hud blev blå efter att han använt kolloidalt silver för att lindra sina besvär

Hos djur och människor leder vanligt intag eller inandning av silver i stora mängder under en lång period till gradvis ansamling av silverföreningar i olika delar av kroppen som kan orsaka att vissa delar av huden och andra kroppsvävnader blir grå eller blågrå.

Människor som arbetar i fabriker som tillverkar silverprodukter kan också andas in silver eller dess föreningar, och silver används i vissa medicinska apparater på grund av dess antimikrobiella natur. Argyria är dock inte ett livshotande medicinskt tillstånd och är möjligt att behandla genom mediciner. Men överdrivet intag av någon form av kemisk förening kan vara dödlig eller kan öka hälsoriskerna så vi bör alltid vara försiktiga med att göra något liknande.

Efter att ha läst om "The Blue Of Kentucky" läste du om “The Bionic UK Girl Olivia Farnsworth Who Don't Feel Hunger or Pain!”

The Blue People of Kentucky: