Njerëzit Blu të Kentucky - një familje nga historia e Ketucky, të cilët kryesisht kanë lindur me një çrregullim gjenetik të rrallë dhe të çuditshëm që bëri që lëkurat e tyre të ktheheshin në blu.
Për gati dy shekuj, "njerëzit me lëkurë blu të familjes Fugate" jetuan në zonat e Troublesome Creek dhe Ball Creek në kodrat e Kentucky lindore. Ata përfundimisht kaluan karakteristikën e tyre unike brez pas brezi, duke mbetur kryesisht të izoluar nga bota e jashtme. Ata njihen gjerësisht si "Njerëzit Blu të Kentucky".
Historia e Njerëzve Blu të Kentucky
Ekzistojnë dy histori paralele për burrin e parë me lëkurë blu në atë familje Kentucky. Sidoqoftë, të dy pretendojnë të njëjtin emër, "Martin Fugate" të jetë personi i parë me lëkurë blu dhe se ai ishte një burrë i lindur në Francë, i cili mbeti jetim si fëmijë dhe më vonë u vendos familjen e tij pranë Hazard, Kentucky, në Shtetet e Bashkuara.
Në ato ditë, kjo tokë e Kentakit lindor ishte një zonë e largët rurale në të cilën familja e Martinit dhe familjet e tjera aty pranë ishin vendosur. Nuk kishte rrugë, dhe një hekurudhë nuk do të arrinte as në atë pjesë të shtetit deri në fillim të viteve 1910. Prandaj, martesa midis familjeve ishte një prirje shumë e zakonshme në mesin e njerëzve që jetonin në atë territor pothuajse të izoluar të Kentucky.
Të dy tregimet vijnë me sekuencën e ngjashme, por ndryshimi i vetëm që gjetëm është në afatin kohor të tyre, i cili citohet shkurt këtu më poshtë:
Historia e parë e Njerëzve Blu të Kentucky
Kjo histori tregon se Martin Fugate jetoi gjatë fillimit të shekullit XIX i cili u martua me Elizabeth Smith, një grua nga një klan i afërt me të cilin Fugates u martuan. Thuhet se ajo ishte aq e zbehtë dhe e bardhë sa dafina e malit që lulëzon çdo pranverë rreth gropave të përroit dhe ajo ishte gjithashtu një bartëse e këtij çrregullimi gjenetik të lëkurës blu. Martin dhe Elizabeth vendosën shërbimin e shtëpisë në brigjet e Troublesome dhe filluan familjen e tyre. Nga shtatë fëmijët e tyre, katër u raportuan se ishin blu.
Më vonë, Fugates u martua me Fugates të tjerë. Ndonjëherë ata martoheshin me kushërinjtë e parë dhe njerëzit që jetonin më afër tyre. Klani vazhdoi të shumohej. Si rezultat, shumë pasardhës të Fugates lindën me këtë çrregullim gjenetik të lëkurës blu dhe vazhduan të jetojnë në zonat përreth Troublesome Creek dhe Ball Creek deri në shekullin e 20 -të.
Historia e dytë e Njerëzve Blu të Kentucky
Ndërsa, një histori tjetër pohon se ishin tre persona të quajtur Martin Fugate në pemën e familjes Fugates. Ata më pas jetuan midis 1700 dhe 1850, dhe personi i parë me lëkurë blu ishte i dyti që jetoi gjatë fundit të shekullit XVIII ose 1750 më pas. Ai ishte martuar me Mary Wells e cila ishte gjithashtu bartëse e kësaj sëmundjeje.
Në këtë histori të dytë, Martin Fugate i përmendur në historinë e parë i cili jetoi në fillim të shekullit XIX dhe i martuar me Elizabeth Smith nuk ishte aspak një person me lëkurë blu. Sidoqoftë, karakteristika e Elizabeth mbetet e njëjtë, pasi ajo ishte bartëse e kësaj sëmundjeje të cituar në historinë e parë, dhe pjesa tjetër e historisë së dytë është pothuajse e ngjashme me historinë e parë.
Çfarë në të vërtetë ndodhi me njerëzit me lëkurë blu të Troublesome Creek?
Të gjithë Fugatët jetuan çuditërisht për 85-90 vjet pa asnjë sëmundje ose problem tjetër shëndetësor, përveç këtij çrregullimi të gjenit të lëkurës blu që ndërhyri keq në stilin e jetës së tyre. Ata ishin vërtet të zënë ngushtë për të qenë blu. Gjithmonë kishte spekulime në zgavrat për atë që i bëri blu njerëzit blu: sëmundjet e zemrës, një çrregullim i mushkërive, mundësia e propozuar nga një plakminist se "gjaku i tyre është vetëm pak më afër lëkurës së tyre". Por askush nuk e dinte me siguri, dhe mjekët rrallë bënin vizita në vendbanimet e largëta të brigjeve, ku shumica e "Fugates Blue" jetonin deri në vitet 1950.
Ishte atëherë që dy Fugates iu afruan Madison Cawein III, një i ri hematolog në klinikën mjekësore të Universitetit të Kentucky në atë kohë, në kërkim të një kure.
Duke përdorur kërkimet e mbledhura nga studimet e tij të mëparshme të popullsitë e izoluara të Eskimos Alaskan, Cawein ishte në gjendje të arrinte në përfundimin se Fugates mbartin një çrregullim të rrallë trashëgues të gjakut që shkakton nivele të tepërta të methemoglobinës në gjakun e tyre. Kjo gjendje quhet Methemoglobinemia.
Methemoglobina është një version blu jofunksional i proteinës së shëndetshme të hemoglobinës së kuqe që mbart oksigjen. Në shumicën e Kaukazianëve, hemoglobina e kuqe e gjakut në trupat e tyre shfaqet përmes lëkurës së tyre duke i dhënë një nuancë rozë.
Gjatë hulumtimit të tij, metilen blu doli në mendjen e Cawein si një antidot "krejtësisht i qartë". Disa nga njerëzit blu menduan se doktori ishte pak i shtuar sepse sugjeroi që një ngjyrë blu mund t'i kthejë ato në rozë. Por Cawein e dinte nga studimet e mëparshme se trupi ka një metodë alternative të konvertimit të methemoglobinës në normale. Aktivizimi i tij kërkon shtimin në gjak të një substance që vepron si një "dhurues elektronesh". Shumë substanca e bëjnë këtë, por Cawein zgjodhi blu metilen sepse ishte përdorur me sukses dhe në mënyrë të sigurt në raste të tjera dhe sepse vepron shpejt.
Cawein i injektoi secilit prej njerëzve me lëkurë blu me 100 miligram blu metilen, i cili lehtësoi simptomat e tyre dhe zvogëloi ngjyrën blu të lëkurës së tyre brenda pak minutash. Për herë të parë në jetën e tyre, ata ishin rozë dhe ishin të kënaqur. Dhe Cawein i dha secilës familje blu një furnizim me tableta blu metilen për t’i marrë si pilulë ditore sepse efektet e ilaçit janë të përkohshme, pasi metileni blu normalisht ekskretohet në urinë. Cawein më vonë botoi kërkimin e tij në Arkivat e Mjekësisë së Brendshme (Prill 1964) në 1964.
Pas mesit të shekullit të 20 -të, ndërsa udhëtimet u bënë më të lehta dhe familjet u përhapën në zona më të gjera, prevalenca e gjenit recesiv në popullsinë vendase u zvogëlua, dhe me të edhe probabiliteti i trashëgimit të sëmundjes.
Benjamin Stacy është pasardhësi i fundit i njohur i Fugates i cili lindi në 1975 me këtë karakteristikë blu të Familjes Blu të Kentucky dhe humbi tonin e tij blu të lëkurës ndërsa u rrit. Megjithëse sot Benjamin dhe shumica e pasardhësve të familjes Fugate kanë humbur ngjyrën e tyre blu, nuanca ende del në lëkurën e tyre kur ata janë të ftohtë ose skuqen nga zemërimi.
Dr Madison Cawein ka përshkruar një histori mjaft të plotë se si Fugatët kishin trashëguar çrregullimin e lëkurës blu, duke mbajtur brezin në brez gjenin methemoglobinemia recesiv (met-H) dhe si e kreu kërkimin e tij atje në Kentucky. Mund të mësoni më shumë për këtë histori të mahnitshme këtu.
Disa raste të tjera të ngjashme
Kishte edhe dy raste të tjera të një burri me lëkurë blu për shkak të metemoglobinaemisë, të njohur si "burrat blu të Lurgan". Ata ishin një palë burra Lurgan që vuanin nga ajo që u përshkrua si "methaemoglobinaemia idiopatike familjare", dhe u trajtuan nga Dr. James Deeny në vitin 1942. Deeny përshkroi një kurs të acidit askorbik dhe bikarbonat natriumi. Në rastin e parë, deri në ditën e tetë të trajtimeve pati një ndryshim të dukshëm në pamje, dhe deri në ditën e dymbëdhjetë të trajtimit, çehra e pacientit ishte normale. Në rastin e dytë, fytyra e pacientit arriti normalitetin gjatë një kohëzgjatjeje një mujore të trajtimit.
A e dini se parakalimi i argjendit gjithashtu mund të bëjë që lëkura jonë të kthehet në gri ose blu dhe është shumë toksike për njerëzit?
Ekziston një gjendje e quajtur Argyria ose argjirozë, i njohur edhe si "Sindroma e Njeriut Blu", i cili shkaktohet nga ekspozimi i tepërt ndaj përbërjeve kimike të elementit argjend ose pluhur argjendi. Simptoma më dramatike e Argyria është se lëkura bëhet kaltërosh-vjollce ose vjollce-gri.
Tek kafshët dhe njerëzit, gëlltitja ose thithja e argjendit në sasi të mëdha për një periudhë të gjatë zakonisht çon në akumulimin gradual të përbërjeve të argjendit në pjesë të ndryshme të trupit që mund të shkaktojnë që disa zona të lëkurës dhe indet e tjera të trupit të kthehen në gri ose blu-gri.
Njerëzit që punojnë në fabrika që prodhojnë produkte argjendi gjithashtu mund të thithin argjendin ose përbërjet e tij, dhe argjendi përdoret në disa pajisje mjekësore për shkak të natyrës së tij anti-mikrobike. Sidoqoftë, Argyria nuk është një gjendje mjekësore kërcënuese për jetën dhe është e mundur të trajtohet përmes ilaçeve. Por marrja e tepërt e çdo lloj përbërjeje kimike mund të jetë fatale ose mund të rrisë rreziqet për shëndetin, kështu që ne duhet të jemi gjithmonë të kujdesshëm për të bërë diçka të tillë.
Pasi lexuat për "The Blue Of Kentucky", lexoni për "Vajza Bionike në Mbretërinë e Bashkuar Olivia Farnsworth e cila nuk ndjen uri apo dhimbje!"
