Modri ljudje iz Kentuckyja - družina iz zgodovine Ketuckyja, ki se je večinoma rodila z redko in čudno genetsko motnjo, zaradi katere so njihove kože postale modre.
Skoraj dve stoletji so "modrokoži ljudje iz družine Fugate" živeli na območjih Troublesome Creek in Ball Creek v hribih vzhodnega Kentuckyja. Svojo edinstveno lastnost so sčasoma prenašali iz generacije v generacijo in ostali večinoma izolirani od zunanjega sveta. Splošno znani so kot "Modri ljudje iz Kentuckyja."
Zgodba o modrih ljudeh v Kentuckyju
Obstajata dve vzporedni zgodbi o prvem človeku modre kože v tej družini v Kentuckyju. Vendar pa oba trdita, da je isto ime, "Martin Fugate", prvi človek modre kože in da je bil Francoz, ki je bil v siroti že kot otrok, kasneje pa se je družina naselila v bližini Hazarda v Kentuckyju v ZDA.
V tistih časih je bila ta dežela vzhodnega Kentuckyja oddaljeno podeželsko območje, v katerem so se naselili Martinova družina in druge bližnje družine. Cest ni bilo, železnica pa do tega dela države sploh ne bi prispela do zgodnjih 1910-ih. Zato je bila zakonska zveza med družinami zelo pogost trend med ljudmi, ki živijo na tem skoraj izoliranem ozemlju Kentuckyja.
Obe zgodbi imata podobno zaporedje, edino razliko, ki smo jo našli, pa je v njihovi časovnici, ki je na kratko navedena spodaj:
Prva zgodba o modrih ljudeh v Kentuckyju
Ta zgodba pripoveduje, da je Martin Fugate živel v začetku devetnajstega stoletja, ko se je poročil z Elizabeth Smith, žensko iz bližnjega klana, s katero so se Fugates poročili. Bila naj bi tako bleda in bela kot gorska lovor, ki cveti vsako pomlad okoli vdolbin potoka, bila pa je tudi nosilec te genetske motnje modre kože. Martin in Elizabeth sta uredila gospodinjstvo na bregovih Troublesome in si ustvarila družino. Od sedmih otrok naj bi bili štirje modri.
Kasneje se je Fugates poročil z drugimi Fugati. Včasih so se poročili s prvimi bratranci in ljudmi, ki so jim živeli najbližje. Klan se je množil. Posledično se je veliko potomcev Fugates rodilo s to genetsko motnjo modre kože in je še naprej živelo na območjih okrog Troublesome Creeka in Ball Creeka do 20. stoletja.
Druga zgodba o modrih ljudeh v Kentuckyju
Druga zgodba pa trdi, da so bile v družinskem drevesu Fugates tri osebe z imenom Martin Fugate. Nato so živeli med letoma 1700 in 1850, prva modra koža pa je bila druga, ki je živela v poznem osemnajstem stoletju ali 1750 pozneje. Poročil se je z Mary Wells, ki je bila tudi prenašalka te bolezni.
V tej drugi zgodbi Martin Fugate, omenjen v prvi zgodbi, ki je živel v začetku devetnajstega stoletja in bil poročen z Elizabeth Smith, sploh ni bil modre kože. Vendar Elizabethina značilnost ostaja enaka, saj je bila nosilec te bolezni, omenjene v prvi zgodbi, preostali del druge zgodbe pa je skoraj podoben prvi zgodbi.
Kaj se je pravzaprav zgodilo z modropoltimi ljudmi v Troublesome Creeku?
Vsi Fugati so presenetljivo živeli 85–90 let brez kakršnih koli bolezni ali drugih zdravstvenih težav, razen te genske motnje modre kože, ki je močno vplivala na njihov življenjski slog. Res so bili v zadregi, ker so modri. V duplinah se je vedno špekuliralo o tem, kaj je modre ljudi naredilo modre: bolezni srca, pljučna motnja, možnost, ki jo je predlagal nek starodobnik, da je "njihova kri le malo bližje koži". Toda nihče ni zagotovo vedel in zdravniki so redko obiskovali odročna naselja ob reki, kjer je večina "Modrih fugatov" živela do poznih petdesetih let.
Takrat sta se dva Fugata približala mladi Madison Cawein III hematolog na medicinski kliniki Univerze v Kentuckyju v iskanju zdravila.
Uporaba raziskav, zbranih iz njegovih prejšnjih študij o izolirane aljaške populacije eskimov, Cawein je lahko zaključil, da so Fugati prenašali redko dedno krvno bolezen, ki povzroča prekomerno koncentracijo methemoglobina v krvi. Ta pogoj se imenuje Methemoglobinemija.
methemoglobin je nefunkcionalna modra različica zdravega rdečega beljakovine hemoglobina, ki prenaša kisik. Pri večini belcev se rdeči hemoglobin krvi v telesu kaže skozi kožo, kar ji daje roza odtenek.
Med raziskavami je metilen blue je Caweinu prišel na misel kot "popolnoma očiten" protistrup. Nekateri modri ljudje so mislili, da je zdravnik rahlo zaskrbljen, ker je namigoval, da bi jih lahko modro barvilo obarvalo roza. Toda Cawein je iz prejšnjih študij vedel, da ima telo alternativno metodo pretvorbe methemoglobina v normalno stanje. Za njegovo aktiviranje je treba v kri dodati snov, ki deluje kot „darovalc elektronov“. Mnoge snovi to počnejo, vendar je Cawein izbral metilen modro, ker je bila v drugih primerih uspešno in varno uporabljena ter ker deluje hitro.
Cawein je vsakemu od modropoltih ljudi injiciral 100 miligramov metilen modrega, kar je olajšalo njihove simptome in v nekaj minutah zmanjšalo modro barvo kože. Prvič v življenju so bili rožnati in navdušeni. Cawein je vsaki modri družini dal zalogo tablet metilen modrega, ki jih je treba vzeti kot dnevno tableto, ker so učinki zdravila začasni, saj se metilen modro običajno izloča z urinom. Cawein je kasneje objavil svoje raziskave v Arhivu interne medicine (april 1964) leta 1964.
Po sredini 20. stoletja, ko so potovanja postala lažja in so se družine razširile na širša območja, se je razširjenost recesivnega gena v lokalnem prebivalstvu zmanjšala in s tem tudi verjetnost podedovanja bolezni.
Benjamin Stacy je zadnji znani potomec Fugatesov, ki se je rodil leta 1975 s to modro značilnostjo Modre družine Kentucky in je s staranjem izgubil modri ton kože. Čeprav so danes Benjamin in večina potomcev družine Fugate izgubili modro obarvanost, se odtenek še vedno pojavi v njihovi koži, ko jih zebe ali jih zarde jeze.
Madison Cawein je predstavil dokaj popolno zgodbo o tem, kako so Fugati podedovali motnjo modre kože, ki je iz generacije v generacijo prenašal gen za recesivno methemoglobinemijo (met-H) in kako je svoje raziskave vodil tam v Kentuckyju. Lahko bi izvedeli več o tej neverjetni zgodbi tukaj.
Še nekateri podobni primeri
Bila sta še dva primera modropoltega moškega zaradi methemoglobinemije, znanega kot "modri možje Lurgana". Bila sta par moških iz Lurgana, ki so imeli tako imenovano "družinsko idiopatsko methemoglobinemijo" in jih je zdravil James James Deeny leta 1942. Deeny je predpisal tečaj askorbinske kisline in natrijevega bikarbonata. V prvem primeru je do osmega dneva zdravljenja prišlo do izrazite spremembe videza, do dvanajstega dne zdravljenja pa je bila pacientova polt normalna. V drugem primeru je pacientova polt postala normalna v enem mesecu zdravljenja.
Ali ste vedeli, da lahko zaradi prehitevanja srebra naša koža postane siva ali modra in je zelo strupena za ljudi?
Obstaja stanje, imenovano Argyria oz argiroza, znan tudi kot "sindrom modrega človeka", ki ga povzroča pretirana izpostavljenost kemičnim spojinam elementa srebro ali srebrni prah. Najbolj dramatičen simptom Argyrije je, da koža postane modrikasto vijolična ali vijolično siva.
Pri živalih in ljudeh zaužitje ali vdihavanje srebra v velikih količinah v daljšem obdobju običajno vodi do postopnega kopičenja srebrovih spojin v različnih delih telesa, zaradi česar lahko nekateri predeli kože in drugih telesnih tkiv postanejo sivi ali modro-sivi.
Ljudje, ki delajo v tovarnah, ki proizvajajo srebrne izdelke, lahko dihajo tudi s srebrom ali njegovimi spojinami, srebro pa se v nekaterih medicinskih napravah uporablja zaradi njegove protimikrobne narave. Vendar pa zdravilo Argyria ni življenjsko nevarno zdravstveno stanje in ga je mogoče zdraviti z zdravili. Toda pretiran vnos kakršne koli kemične spojine je lahko usoden ali poveča zdravstveno tveganje, zato moramo biti vedno previdni, če storimo kaj takega.
Po branju o "The Blue Of Kentucky", preberite o "The Bionic UK Girl Olivia Farnsworth, ki ne čuti lakote ali bolečine!"
