කෙන්ටකි වල නිල් මිනිසුන් - කෙටුකිගේ ඉතිහාසයේ පවුලක් වූ අතර, බොහෝ විට ඔවුන්ගේ සම නිල් වීමට හේතු වූ දුර්ලභ හා අමුතු ජානමය ආබාධයකින් උපත ලැබීය.
සියවස් දෙකකට ආසන්න කාලයක් "ෆියුගේට් පවුලේ නිල් පැහැති සමක් සහිත මිනිසුන්" ජීවත් වූයේ නැගෙනහිර කෙන්ටකි කඳුකරයේ කරදරකාරී ක්‍රීක් සහ බෝල් ක්‍රීක් ප්‍රදේශවල ය. බොහෝ දුරට බාහිර ලෝකයෙන් හුදෙකලා වූ ඔවුහු අවසානයේ ඔවුන්ගේ සුවිශේෂී ලක්ෂණය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට සම්ප්‍රේෂණය කළහ. ඔවුන් බොහෝ දුරට හඳුන්වන්නේ "කෙන්ටකි වල නිල් මිනිසුන්" ලෙස ය.
කෙන්ටකි වල නිල් මිනිසුන්ගේ කතාව
එම කෙන්ටකි පවුලේ ප්‍රථම නිල් හමට මිනිසා ගැන සමාන්තර කථා දෙකක් තිබේ. කෙසේ වෙතත්, දෙදෙනාම එකම නමට හිමිකම් කියන "මාර්ටින් ෆියුගේට්" පළමු නිල් හමට පුද්ගලයා බවත් ඔහු ප්‍රංශ ජාතිකයෙකු වන අතර ඔහු කුඩා අවධියේදී අනාථ වූ අතර පසුව ඇමරිකාවේ කෙන්ටකි හි හසාඩ් අසල ඔහුගේ පවුල පදිංචි කළ බවත් පැවසීය.
ඒ දිනවල නැගෙනහිර කෙන්ටකි දේශය මාර්ටින්ගේ පවුල සහ ඒ ආසන්නයේ අනෙකුත් පවුල් පදිංචි වී සිටි ruralත පිටිසර ප්‍රදේශයකි. මාර්ග නොතිබූ අතර 1910 ගණන්වල මුල් භාගය වන තුරු දුම්රිය මාර්ගයක් එම ප්‍රාන්තයට ළඟා නොවේ. එම නිසා කෙන්ටකි ප්‍රාන්තයේ හුදෙකලා ප්‍රදේශයක ජීවත් වන මිනිසුන් අතර පවුල් අතර විවාහ වීම සාමාන්‍ය දෙයකි.
කථා දෙක සමාන අනුක්‍රමයක් සමඟ එන නමුත් අපට හමු වූ එකම වෙනස නම් ඒවායේ කෙටි සටහන මෙහි කෙටියෙන් දක්වා ඇති පරිදි ය:
කෙන්ටකි හි නිල් මිනිසුන්ගේ පළමු කතාව
මෙම කතාවෙන් කියැවෙන්නේ මාටින් ෆියුගේට් ජීවත් වූයේ දහනව වන සියවසේ මුල් භාගයේදී බවත්, ෆියුගේට්ස් විවාහ වූ සමීපතම වංශයක කාන්තාවක් වූ එලිසබෙත් ස්මිත් සමඟ විවාහ වූ බවත්ය. සෑම වසන්ත කාලයකම ගංගා කුහර වටා පිපෙන කඳු ලෝරල් මෙන් ඇය සුදුමැලි හා සුදු බව පැවසෙන අතර ඇය මෙම නිල් පැහැති සමේ ජානමය ආබාධයේ වාහකයෙකු ද වූවාය. මාර්ටින් සහ එලිසබෙත් කරදරකාරී ඉවුරේ ගෘහ පාලනයක් ආරම්භ කර ඔවුන්ගේ පවුල ආරම්භ කළහ. ඔවුන්ගේ දරුවන් හත්දෙනාගෙන් හතර දෙනෙක්ම නිල් පැහැති අය බව වාර්තා විය.
පසුව, ෆියුගේට්ස් වෙනත් ෆියුගේට්ස් සමඟ විවාහ විය. සමහර විට ඔවුන් පළමු ඥාති සොහොයුරන් සහ ඔවුන්ට සමීපතමයන් ජීවත් වූ අය සමඟ විවාහ විය. වංශය වැඩි වෙමින් පැවතුනි. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, ෆියුගේට්ස්ගේ පරම්පරාවෙන් බොහෝ දෙනෙක් මෙම නිල් පැහැති සමේ ජානමය ආබාධයකින් උපත ලැබූ අතර 20 වන සියවස දක්වාම කරදරකාරී ක්‍රීක් සහ බෝල් ක්‍රීක් ආශ්‍රිත ප්‍රදේශවල ජීවත් වූහ.
කෙන්ටකි හි නිල් මිනිසුන්ගේ දෙවන කතාව
කෙසේ වෙතත්, ෆුගේට්ස් පවුලේ ගසේ මාටින් ෆියුගේට් නම් පුද්ගලයින් තිදෙනෙකු සිටි බව තවත් කතාවකින් තහවුරු වේ. පසුව ඔවුන් ජීවත් වූයේ 1700 සහ 1850 අතර කාලයේදී වන අතර, පළමු නිල් හම සහිත පුද්ගලයා දහඅටවන සියවසේ අග භාගයේ හෝ ඉන් පසුව 1750 දී ජීවත් වූ දෙවැනියා විය. ඔහු මේරි වෙල්ස් සමඟ විවාහ වී සිටි අතර මෙම රෝගයේ වාහකයා ද විය.
මෙම දෙවන කතාවේදී, දහනව වන ශතවර්ෂයේ මුල් භාගයේ ජීවත් වූ සහ එලිසබෙත් ස්මිත් සමඟ විවාහ වූ පළමු කතාවේ සඳහන් මාර්ටින් ෆියුගේට් කිසිසේත් නිල් පැහැති සමක් ඇති පුද්ගලයෙක් නොවේ. කෙසේ වෙතත්, එලිසබෙත්ගේ ලක්ෂණය එලෙසම පවතින අතර, පළමු කතාවේදී සඳහන් කළ මෙම රෝගයේ වාහකයා ඇය වූ අතර, දෙවන කථාංගයේ ඉතිරි කතාව ද පළමු කතාවට බොහෝ දුරට සමාන ය.
කරදරකාරී ක්‍රීක් හි නිල් පැහැති සමක් ඇති මිනිසුන්ට ඇත්තෙන්ම සිදු වූයේ කුමක්ද?
සියළුම ෆියුගේට්වරු විශ්මය ජනක ලෙස අවුරුදු 85-90 අතර කාලයක් ජීවත් වූයේ මෙම නිල් පැහැති සමේ ජානමය ආබාධය හැර ඔවුන්ගේ ජීවන රටාවට නරක ලෙස බාධා කළ රෝගයක් හෝ වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලුවක් නොමැතිව ය. නිල් වීම ගැන ඔවුන් ඇත්තෙන්ම ලැජ්ජාවට පත් වූහ. නිල් මිනිසුන් නිල් කළ දේ ගැන හිස් වල සැම විටම අනුමාන කිරීම් පැවතුනි: හෘද රෝග, පෙනහළු ආබාධ, එක් පැරණි පුද්ගලයෙක් යෝජනා කළේ “ඔවුන්ගේ රුධිරය ඔවුන්ගේ සමට තරමක් සමීප” බවයි. නමුත් කිසිවෙකු නිශ්චිතව දැන නොසිටි අතර, 1950 දශකය වන තුරුම “බ්ලූ ෆියුගේට්ස්” වැඩි දෙනෙක් ජීවත් වූ remoteත ඇළ දොළ ආශ්‍රිත ජනාවාස වෙත වෛද්‍යවරුන් පැමිණෙන්නේ කලාතුරකිනි.
ෆියුගේට්වරුන් දෙදෙනෙක් තරුණ මැඩිසන් කේයින් III වෙත පැමිණියේ එවිටය රක්තවේදී ඒ වන විට කෙන්ටකි විශ්ව විද්‍යාලයේ වෛද්ය සායනයේදී, ප්‍රතිකාරයක් සොයමින්.
ඔහුගේ පෙර අධ්‍යයනයන්ගෙන් ලබාගත් පර්යේෂණ භාවිතා කිරීම ඇලස්කාවේ හුදෙකලා එස්කිමෝ ජනගහනයෆියුගේට්ස් රුධිරයේ අධික ලෙස මෙතිමොග්ලොබින් මට්ටම ඇති කරන දුර්ලභ පාරම්පරික රුධිර ආබාධයක් ඇති බව නිගමනය කිරීමට කේවේන්ට හැකි විය. මෙම තත්වය හැඳින්වෙන්නේ මෙතෙමොග්ලොබිනෙමියා.
මෙතේමොග්ලොබින් ඔක්සිජන් රැගෙන යන සෞඛ්‍ය සම්පන්න රතු හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් වල ක්‍රියාකාරී නොවන නිල් අනුවාදයකි. බොහෝ කොකේසියානුවන් තුළ, ඔවුන්ගේ ශරීරයේ රුධිරයේ රතු හිමොග්ලොබින් රෝස පැහැයක් ලබා දෙන බව ඔවුන්ගේ සම තුළින් පෙන්නුම් කරයි.
ඔහුගේ පර්යේෂණ අතරතුර, මෙතිලීන් නිල් කාවයින්ගේ මනසට නැඟී ගියේ “පැහැදිලිව පෙනෙන” ප්‍රතිවිරෝධකය ලෙස ය. සමහර නිල් මිනිසුන් සිතුවේ නිල් සායම් කිරීමකින් රෝස පැහැ ගැන්විය හැකි යැයි යෝජනා කිරීම නිසා වෛද්‍යවරයා සුළු වශයෙන් එකතු වී ඇති බවයි. නමුත් මෙතෙමොග්ලොබින් යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමේ විකල්ප ක්‍රමයක් ශරීරයේ ඇති බව කලින් අධ්‍යයනයන්ගෙන් කේවේන් දැන සිටියේය. එය සක්‍රිය කිරීම සඳහා “ඉලෙක්ට්‍රෝන පරිත්‍යාගශීලියෙකු” ලෙස ක්‍රියා කරන ද්‍රව්‍යයක් රුධිරයට එකතු කිරීම අවශ්‍ය වේ. බොහෝ ද්‍රව්‍ය මෙය සිදු කරයි, නමුත් කේවේන් මෙතිලීන් නිල් තෝරා ගත්තේ වෙනත් අවස්ථා වලදී එය සාර්ථකව සහ ආරක්ෂිතව භාවිතා කර ඇති නිසා සහ එය ඉක්මනින් ක්‍රියා කරන බැවිනි.
නිල් පැහැති සමක් ඇති සෑම අයෙකුටම කේවින් විසින් මෙතිලීන් නිල් මිලිග්‍රෑම් 100 ක් එන්නත් කළ අතර එමඟින් රෝග ලක්‍ෂණ පහව ගිය අතර මිනිත්තු කිහිපයක් තුළදී ඔවුන්ගේ සමේ නිල් පැහැය අඩු විය. ඔවුන්ගේ ජීවිතයේ පළමු වතාවට ඔවුන් රෝස පැහැයෙන් සිටි අතර සතුටට පත් වූහ. සාමාන්‍යයෙන් මෙතිලීන් නිල් මුත්‍රා වලින් බැහැර කරන බැවින් drug ෂධයේ බලපෑම තාවකාලික බැවින් කේවයින් සෑම නිල් පවුලකටම දිනපතා පෙති වශයෙන් ගැනීම සඳහා මෙතිලීන් නිල් පෙති ලබා දුන්නේය. කේවින් පසුව 1964 දී අභ්‍යන්තර වෛද්ය ලේඛනාගාරයේ (1964 අප්‍රේල්) සිය පර්යේෂණ ප්‍රකාශයට පත් කළේය.
විසිවන සියවසේ මැද භාගයෙන් පසු, සංචාර පහසු වීම සහ පවුල් පුළුල් ප්‍රදේශ පුරා ව්‍යාප්ත වීමත් සමඟ, දේශීය ජනගහනයේ අවපාත ජානයේ ව්‍යාප්තිය අඩු වූ අතර, ඒ සමඟම රෝගය උරුම වීමේ සම්භාවිතාව අඩු විය.
කෙන්ටුකියේ නිල් පවුලේ මෙම නිල් ලක්ෂණය සමඟ 1975 දී ඉපදුණු ෆියුගේට්ස්ගේ අන්තිම වංශයා බෙන්ජමින් ස්ටේසි වන අතර ඔහු වයසට යත්ම ඔහුගේ නිල් පැහැය නැති විය. අද බෙන්ජමින්ට සහ ෆියුගේට් පවුලේ පැවත එන්නන්ට නිල් පැහැ ගැන්වීම නැති වී ඇතත්, සීතල හෝ කෝපයෙන් ගලන විට ඔවුන්ගේ සමෙහි පැහැය තවමත් එළියට එයි.
පසුගාමී මෙතිමොග්ලොබිනෙමියා (මීට්-එච්) ජානය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ගෙන යන ෆියුගේට්ස් හට නිල් චර්ම ආබාධය උරුම වූ ආකාරය සහ ඔහු කෙන්ටකිහිදී සිය පර්යේෂණ සිදු කළේ කෙසේද යන්න පිළිබඳ ඉතා සම්පූර්ණ කථාවක් ආචාර්ය මැඩිසන් කේයින් විසින් නිරූපණය කර ඇත. මෙම පුදුමාකාර කතාව ගැන ඔබට වැඩිදුර ඉගෙන ගත හැකිය මෙහි.
වෙනත් සමාන අවස්ථා කිහිපයක්
"ලර්ගන්ගේ නිල් මිනිසුන්" ලෙස හැඳින්වෙන මෙතේමොග්ලොබිනෙමියා හේතුවෙන් නිල් පැහැති සමක් ඇති තවත් අවස්ථා දෙකක් තිබේ. ඔවුන් "පවුලේ ඉඩියෝපතික් මෙතේමොග්ලොබිනෙමියා" යනුවෙන් විස්තර කර ඇති ලර්ගන් පුරුෂ යුවළක් වන අතර, 1942 වර්ෂයේදී ආචාර්ය ජේම්ස් ඩිනි විසින් ප්‍රතිකාර ලබා දෙන ලදී. පළමු අවස්ථාවෙහිදී, ප්‍රතිකාරයේ අටවන දිනය වන විට පෙනුමේ කැපී පෙනෙන වෙනසක් සිදු වූ අතර, ප්‍රතිකාරයේ දොළොස් වන දින වන විට රෝගියාගේ පෙනුම සාමාන්‍ය මට්ටමක පැවතුනි. දෙවන අවස්ථාවෙහිදී, මාසයක පමණ කාලයක් ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් රෝගියාගේ පෙනුම සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත් විය.
රිදී අභිබවා යාමෙන් අපේ සම අළු හෝ නිල් පැහැයට හැරීමට හේතු විය හැකි අතර එය මිනිසුන්ට ඉතා විෂ සහිත බව ඔබ දන්නවාද?
ආර්ගිරියා හෝ යනුවෙන් හැඳින්වෙන කොන්දේසියක් ඇත ආර්ජිරෝසිස්රිදී හෝ රිදී දූවිලි මූලද්‍රව්‍යයේ රසායනික සංයෝග වලට අධික ලෙස නිරාවරණය වීම නිසා ඇති වන “නිල් මෑන් සින්ඩ්‍රෝමය” ලෙසද හැඳින්වේ. ආර්ජිරියා රෝගයේ ඉතාමත් නාටකීය ලක්ෂණය නම් සම නිල් පැහැයට හුරු දම් හෝ දම් පැහැයට හුරු අළු පැහැයක් ගැනීමයි.
සතුන් හා මිනිසුන් තුළ දීර්ඝ කාලයක් රිදී විශාල ප්‍රමාණයක් ආහාරයට ගැනීම හෝ ආශ්වාස කිරීම සාමාන්‍යයෙන් ශරීරයේ විවිධ කොටස් වල ක්‍රමයෙන් රිදී සංයෝග එකතු වීමට හේතු වන අතර එමඟින් සමේ සමහර කොටස් සහ අනෙකුත් පටක අළු හෝ නිල්-අළු පැහැයට හැරේ.
රිදී නිෂ්පාදන නිපදවන කර්මාන්තශාලා වල වැඩ කරන පුද්ගලයින්ට රිදී හෝ එහි සංයෝග ආශ්වාස කළ හැකි අතර එහි ඇති ක්ෂුද්‍ර ජීවී නාශක ගුණය හේතුවෙන් රිදී සමහර වෛද්ය උපකරණ සඳහා භාවිතා කරයි. කෙසේ වෙතත්, ආර්ජිරියා රෝගය ජීවිතයට තර්ජනයක් නොවන අතර .ෂධ මඟින් ප්‍රතිකාර කළ හැකිය. නමුත් ඕනෑම රසායනික සංයෝගයක් වැඩිපුර ගැනීම මාරාන්තික හෝ සෞඛ්‍ය අවදානම් වැඩි කළ හැකි බැවින් මෙවැනි දේ කිරීමට අපි සැමවිටම ප්‍රවේශම් විය යුතුයි.
"කෙන්ටකි වල නිල්" ගැන කියවීමෙන් පසු ඒ ගැන කියවන්න “කුසගින්න හෝ වේදනාව දැනෙන්නේ නැති බයෝනික් එක්සත් රාජධානියේ තරුණිය වන ඔලිවියා ෆාර්න්ස්වර්ත්!”
