Het vreemde verhaal van de Blue People of Kentucky

The Blue People of Kentucky - een familie uit de geschiedenis van Ketucky die meestal werden geboren met een zeldzame en vreemde genetische aandoening waardoor hun huid blauw werd.

Het vreemde verhaal van de Blue People of Kentucky 1
Fugate-familie met blauwe huid. De kunstenaar Walt Spitzmiller schilderde dit portret van de familie Fugate in 1982.

Bijna twee eeuwen lang woonden de 'mensen met een blauwe huid van de familie Fugate' in de gebieden Troublesome Creek en Ball Creek in de heuvels van oostelijk Kentucky. Ze gaven hun unieke eigenschap uiteindelijk van generatie op generatie door, grotendeels geïsoleerd van de buitenwereld. Ze staan ​​algemeen bekend als de 'Blue People of Kentucky'.

Het verhaal van de Blue People of Kentucky

Blauwe mensen van Kentucky Troublesome Creek
Lastige kreek © Kentucky Digital Library

Er bestaan ​​twee parallelle verhalen over de eerste man met blauwe huid in die familie uit Kentucky. Beiden claimen echter dezelfde naam, "Martin Fugate", als de eerste persoon met een blauwe huid en dat hij een in Frankrijk geboren man was die als kind wees werd en zich later met zijn gezin vestigde in de buurt van Hazard, Kentucky, in de Verenigde Staten.

In die tijd was dit land in het oosten van Kentucky een afgelegen landelijk gebied waar Martins familie en andere families in de buurt zich hadden gevestigd. Er waren geen wegen en een spoorlijn zou dat deel van de staat pas in de vroege jaren 1910 bereiken. Daarom was het huwelijk tussen families een veel voorkomende trend onder de mensen die in dat bijna geïsoleerde gebied van Kentucky woonden.

De twee verhalen worden geleverd met dezelfde volgorde, maar het enige verschil dat we hebben gevonden, is de tijdlijn die hieronder kort wordt vermeld:

Het eerste verhaal van de Blue People of Kentucky
blauwe mensen van Kentucky
The Fugates Family Tree – I

Dit verhaal vertelt dat Martin Fugate leefde in het begin van de negentiende eeuw toen hij trouwde met Elizabeth Smith, een vrouw uit een nabijgelegen clan met wie de Fugaten trouwden. Ze zou zo bleek en wit zijn als de berglaurier die elk voorjaar rond de kreekholtes bloeit en ze was ook drager van deze genetische aandoening van de blauwe huid. Martin en Elizabeth richtten de huishouding op aan de oevers van Troublesome en begonnen met hun gezin. Van hun zeven kinderen waren er vier naar verluidt blauw.

Later trouwde Fugates met andere Fugates. Soms trouwden ze met neven en nichten en de mensen die het dichtst bij hen woonden. De clan bleef zich vermenigvuldigen. Als gevolg hiervan werden veel nakomelingen van de Fugaten geboren met deze genetische aandoening met blauwe huid en bleven ze in de gebieden rond Troublesome Creek en Ball Creek wonen tot in de 20e eeuw.

Het tweede verhaal van de Blue People of Kentucky
Het vreemde verhaal van de Blue People of Kentucky 2
De stamboom van de Fugates – II

Terwijl een ander verhaal beweert dat er drie personen met de naam Martin Fugate in de stamboom van Fugates waren. Ze leefden vervolgens tussen 1700 en 1850, en de eerste persoon met een blauwe huid was de tweede die leefde aan het einde van de achttiende eeuw of 1750 daarna. Hij was getrouwd met Mary Wells die ook drager was van deze ziekte.

In dit tweede verhaal, Martin Fugate genoemd in het eerste verhaal die leefde in het begin van de negentiende eeuw en getrouwd was met Elizabeth Smith, was helemaal geen persoon met een blauwe huid. Elizabeths kenmerk blijft echter hetzelfde, aangezien zij de drager was van deze ziekte die in het eerste verhaal wordt aangehaald, en de rest van het tweede verhaal is bijna gelijk aan het eerste verhaal.

Wat is er eigenlijk gebeurd met de mensen met een blauwe huid van Troublesome Creek?

Alle Fugaten leefden verbazingwekkend 85-90 jaar zonder enige ziekte of ander gezondheidsprobleem, behalve deze blauwe huid-genaandoening die hun levensstijl ernstig verstoorde. Ze schaamden zich echt omdat ze blauw waren. Er was altijd speculatie in de holtes over wat de blauwe mensen blauw maakte: hartaandoeningen, een longaandoening, de mogelijkheid die door een oldtimer werd voorgesteld dat 'hun bloed net iets dichter bij hun huid zit'. Maar niemand wist het zeker, en doktoren brachten zelden een bezoek aan de afgelegen nederzettingen langs de kreek, waar de meeste "Blue Fugates" tot ver in de jaren vijftig woonden.

Op dat moment naderden twee Fugaten Madison Cawein III, een jonge hematoloog in de medische kliniek van de Universiteit van Kentucky, op zoek naar genezing.

Met behulp van onderzoek verzameld uit zijn eerdere studies van geïsoleerde Alaskan Eskimo-populatiesKon Cawein concluderen dat de Fugaten een zeldzame erfelijke bloedziekte droegen die een te hoog methemoglobinegehalte in hun bloed veroorzaakt. Deze toestand wordt genoemd Methemoglobinemie.

Methemoglobine is een niet-functionele blauwe versie van het gezonde rode hemoglobine-eiwit dat zuurstof vervoert. Bij de meeste blanken is het rode hemoglobine van het bloed in hun lichaam zichtbaar door hun huid en krijgt het een roze tint.

Tijdens zijn onderzoek methyleen blauw kwam bij Cawein op als het 'volkomen voor de hand liggende' tegengif. Sommige blauwe mensen dachten dat de dokter een beetje bedorven was omdat hij suggereerde dat een blauwe kleurstof ze roze zou kunnen maken. Maar Cawein wist uit eerdere onderzoeken dat het lichaam een ​​alternatieve methode heeft om methemoglobine weer normaal om te zetten. Om het te activeren, moet aan het bloed een stof worden toegevoegd die fungeert als een 'elektronendonor'. Veel stoffen doen dit, maar Cawein koos voor methyleenblauw omdat het in andere gevallen met succes en veilig werd gebruikt en omdat het snel werkt.

Cawein injecteerde elk van de mensen met een blauwe huid 100 milligram methyleenblauw, wat hun symptomen verlichtte en de blauwe verkleuring van hun huid binnen een paar minuten verminderde. Voor het eerst in hun leven waren ze roze en waren ze verrukt. En Cawein gaf elk blauw gezin een voorraad methyleenblauw-tabletten om als dagelijkse pil in te nemen, omdat de effecten van het medicijn tijdelijk zijn, omdat methyleenblauw normaal wordt uitgescheiden in de urine. Cawein publiceerde zijn onderzoek later in de Archives of Internal Medicine (april 1964) in 1964.

Na het midden van de 20e eeuw, toen reizen gemakkelijker werd en de families zich over grotere gebieden verspreidden, nam de prevalentie van het recessieve gen in de lokale bevolking af, en daarmee de kans op het erven van de ziekte.

Benjamin Stacy is de laatst bekende afstammeling van de Fugates die in 1975 werd geboren met deze blauwe eigenschap van de Blue Family of Kentucky en zijn blauwe huidskleur verloor naarmate hij ouder werd. Hoewel Benjamin en de meeste afstammelingen van de Fugate-familie tegenwoordig hun blauwe kleur hebben verloren, komt de tint nog steeds naar voren in hun huid als ze het koud hebben of blozen van woede.

Dr. Madison Cawein heeft een redelijk compleet verhaal geschetst van hoe de Fugaten de blauwe huidaandoening hadden geërfd, die het recessieve methemoglobinemie (met-H) -gen van generatie op generatie met zich meedroegen, en hoe hij zijn onderzoek daar in Kentucky uitvoerde. Je zou meer over dit geweldige verhaal kunnen leren hier..

Enkele andere soortgelijke gevallen

Er waren nog twee gevallen van man met een blauwe huid als gevolg van methemoglobinemie, bekend als de "blauwe mannen van Lurgan". Het waren een paar Lurgan-mannen die leden aan wat werd beschreven als "familiale idiopathische methemoglobinemie", en ze werden in 1942 behandeld door Dr. James Deeny. Deeny schreef een kuur met ascorbinezuur en natriumbicarbonaat voor. In het eerste geval was er op de achtste dag van de behandeling een duidelijke verandering in uiterlijk en op de twaalfde dag van de behandeling was de teint van de patiënt normaal. In het tweede geval bereikte de teint van de patiënt een normaliteit gedurende een behandelingsduur van een maand.

Wist je dat het inhalen van zilver er ook voor kan zorgen dat onze huid grijs of blauw wordt en dat het zeer giftig is voor mensen?

Er is een aandoening genaamd Argyria of argyrose, ook bekend als het "Blue Man-syndroom", dat wordt veroorzaakt door overmatige blootstelling aan chemische verbindingen van het element zilver of zilverstof. Het meest dramatische symptoom van Argyria is dat de huid blauwachtig-paars of paars-grijs wordt.

De Blue People Of Kentucky-foto's
De huid van Paul Karason werd blauw nadat hij colloïdaal zilver had gebruikt om zijn kwalen te verlichten

Bij dieren en mensen leidt het innemen of inademen van zilver in grote hoeveelheden gedurende een lange periode gewoonlijk tot een geleidelijke ophoping van zilververbindingen in verschillende delen van het lichaam, waardoor sommige delen van de huid en ander lichaamsweefsel grijs of blauwgrijs kunnen worden.

Mensen die in fabrieken werken die zilverproducten vervaardigen, kunnen ook zilver of zijn verbindingen inademen, en zilver wordt in sommige medische apparaten gebruikt vanwege de antimicrobiële aard ervan. Argyria is echter geen levensbedreigende medische aandoening en kan met medicijnen worden behandeld. Maar overmatige inname van welke chemische verbinding dan ook kan fataal zijn of de gezondheidsrisico's vergroten, dus we moeten altijd voorzichtig zijn met zoiets.

Na het lezen over "The Blue Of Kentucky", lees er meer over "The Bionic UK Girl Olivia Farnsworth die geen honger of pijn voelt!"

De blauwe mensen van Kentucky: