കെന്റക്കിയിലെ നീല ജനതയുടെ വിചിത്ര കഥ

കെന്റക്കിയിലെ ബ്ലൂ പീപ്പിൾ - കെതുക്കിയുടെ ചരിത്രത്തിൽ നിന്നുള്ള ഒരു കുടുംബം അപൂർവ്വവും വിചിത്രവുമായ ജനിതക തകരാറുമായി ജനിച്ചു, ഇത് അവരുടെ ചർമ്മം നീലയാകാൻ കാരണമായി.

ഏകദേശം രണ്ട് നൂറ്റാണ്ടുകളായി, "ഫ്യൂഗേറ്റ് കുടുംബത്തിലെ നീല തൊലിയുള്ള ആളുകൾ" കിഴക്കൻ കെന്റക്കിയിലെ കുന്നുകളിലെ പ്രശ്നകരമായ ക്രീക്ക്, ബോൾ ക്രീക്ക് പ്രദേശങ്ങളിൽ താമസിച്ചിരുന്നു. അവർ ഒടുവിൽ തലമുറകളിൽ നിന്ന് തലമുറകളിലേക്ക് അവരുടെ തനതായ സ്വഭാവം കൈമാറി, പുറം ലോകത്തിൽ നിന്ന് വലിയ തോതിൽ ഒറ്റപ്പെട്ടു. "കെന്റക്കിയിലെ നീല ആളുകൾ" എന്നാണ് അവർ പരക്കെ അറിയപ്പെടുന്നത്.

കെന്റക്കിയിലെ നീല ആളുകളുടെ കഥ

കെന്റക്കി കുടുംബത്തിലെ ആദ്യത്തെ നീല തൊലിയുള്ള മനുഷ്യനെക്കുറിച്ച് രണ്ട് സമാന്തര കഥകളുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, രണ്ടുപേരും ഒരേ പേര്, "മാർട്ടിൻ ഫ്യൂഗേറ്റ്" ആദ്യത്തെ നീല തൊലിയുള്ള വ്യക്തിയാണെന്നും അദ്ദേഹം ഒരു ഫ്രഞ്ച് വംശജനാണെന്നും കുട്ടിക്കാലത്ത് അനാഥനായിരിക്കുകയും പിന്നീട് അമേരിക്കയിലെ കെന്റക്കിയിലെ ഹസാർഡിന് സമീപം കുടുംബം സ്ഥിരതാമസമാക്കുകയും ചെയ്തു.

അക്കാലത്ത്, കിഴക്കൻ കെന്റക്കിയിലെ ഈ ഭൂമി ഒരു വിദൂര ഗ്രാമപ്രദേശമായിരുന്നു, അതിൽ മാർട്ടിന്റെ കുടുംബവും അടുത്തുള്ള മറ്റ് കുടുംബങ്ങളും താമസമാക്കിയിരുന്നു. റോഡുകളൊന്നും ഉണ്ടായിരുന്നില്ല, 1910 -കളുടെ ആരംഭം വരെ ഒരു റെയിൽവേ സംസ്ഥാനത്തിന്റെ ആ ഭാഗത്തേക്ക് പോലും എത്തില്ല. അതിനാൽ, കെന്റക്കിയിലെ ഏതാണ്ട് ഒറ്റപ്പെട്ട പ്രദേശത്ത് താമസിക്കുന്ന ആളുകൾക്കിടയിൽ കുടുംബങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള വിവാഹം വളരെ സാധാരണമായ ഒരു പ്രവണതയായിരുന്നു.

രണ്ട് കഥകളും സമാന ശ്രേണിയിൽ വരുന്നു, പക്ഷേ ഞങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയ ഒരേയൊരു വ്യത്യാസം അവയുടെ ടൈംലൈനിൽ മാത്രമാണ്, ഇവിടെ ഹ്രസ്വമായി താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു:

കെന്റക്കിയിലെ നീല ജനതയുടെ ആദ്യ കഥ

ഈ കഥ പറയുന്നത് പത്തൊൻപതാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിൽ മാർട്ടിൻ ഫ്യൂഗേറ്റ് ജീവിച്ചിരുന്നു, എലിസബത്ത് സ്മിത്തിനെ വിവാഹം കഴിച്ചു. ക്രീക്ക് പൊള്ളകൾക്ക് ചുറ്റും എല്ലാ വസന്തകാലത്തും പൂക്കുന്ന പർവത ലോറൽ പോലെ അവൾ വിളറിയതും വെളുത്തവളാണെന്നും പറയപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ അവൾ ഈ നീല ചർമ്മ ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ കാരിയറുമായിരുന്നു. മാർട്ടിനും എലിസബത്തും വിഷമകരമായ തീരത്ത് വീട്ടുജോലി സ്ഥാപിക്കുകയും അവരുടെ കുടുംബം ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്തു. അവരുടെ ഏഴ് മക്കളിൽ നാല് പേർ നീലയാണെന്ന് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടു.

പിന്നീട്, ഫ്യൂഗേറ്റ്സ് മറ്റ് ഫ്യൂഗേറ്റുകളെ വിവാഹം കഴിച്ചു. ചിലപ്പോൾ അവർ ആദ്യം ബന്ധുക്കളെയും അവരുടെ ഏറ്റവും അടുത്ത ആളുകളെയും വിവാഹം കഴിച്ചു. കുലം വർദ്ധിച്ചുകൊണ്ടിരുന്നു. തൽഫലമായി, ഫ്യൂഗേറ്റുകളുടെ പിൻഗാമികൾ ഈ നീല ചർമ്മ ജനിതക തകരാറുമായി ജനിക്കുകയും 20 -ആം നൂറ്റാണ്ടിലും പ്രശ്നകരമായ ക്രീക്ക്, ബോൾ ക്രീക്ക് എന്നിവയ്ക്ക് ചുറ്റുമുള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ താമസിക്കുകയും ചെയ്തു.

കെന്റക്കിയിലെ നീല ജനതയുടെ രണ്ടാമത്തെ കഥ

അതേസമയം, ഫ്യൂഗേറ്റ്സ് ഫാമിലി ട്രീയിൽ മാർട്ടിൻ ഫ്യൂഗേറ്റ് എന്ന പേരിൽ മൂന്ന് പേർ ഉണ്ടായിരുന്നുവെന്ന് മറ്റൊരു കഥ ഉറപ്പിക്കുന്നു. അവർ പിന്നീട് 1700 നും 1850 നും ഇടയിൽ ജീവിച്ചു, ആദ്യത്തെ നീല തൊലിയുള്ള വ്യക്തി പതിനെട്ടാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ അവസാനത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ 1750 ൽ ജീവിച്ച രണ്ടാമത്തെയാളായിരുന്നു. ഈ രോഗത്തിന്റെ കാരിയർ കൂടിയായ മേരി വെൽസിനെ അദ്ദേഹം വിവാഹം കഴിച്ചു.

ഈ രണ്ടാമത്തെ കഥയിൽ, പത്തൊൻപതാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിൽ ജീവിക്കുകയും എലിസബത്ത് സ്മിത്തിനെ വിവാഹം കഴിക്കുകയും ചെയ്ത ആദ്യത്തെ കഥയിൽ പരാമർശിച്ച മാർട്ടിൻ ഫ്യൂഗേറ്റ് നീലനിറമുള്ള വ്യക്തിയായിരുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, എലിസബത്തിന്റെ സ്വഭാവം അതേപടി നിലനിൽക്കുന്നു, കാരണം ആദ്യ കഥയിൽ ഉദ്ധരിച്ച ഈ രോഗത്തിന്റെ കാരിയർ അവളായിരുന്നു, ബാക്കിയുള്ള രണ്ടാമത്തെ കഥ ആദ്യ കഥയുമായി ഏതാണ്ട് സമാനമാണ്.

പ്രശ്നമുള്ള ക്രീക്കിലെ നീല തൊലിയുള്ള ആളുകൾക്ക് യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ് സംഭവിച്ചത്?

അവരുടെ ജീവിതശൈലിയിൽ മോശമായി ഇടപെട്ട ഈ നീല ചർമ്മ ജീൻ-ഡിസോർഡർ ഒഴികെ എല്ലാ ഫ്യൂഗേറ്റുകളും 85-90 വർഷം രോഗമോ മറ്റ് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളോ ഇല്ലാതെ അത്ഭുതകരമായി ജീവിച്ചു. നീലയായിരിക്കുന്നതിൽ അവർ ശരിക്കും ലജ്ജിച്ചു. നീല ആളുകളെ നീലയാക്കിയത് എന്താണെന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള പൊള്ളത്തരങ്ങളിൽ എപ്പോഴും ulationഹാപോഹങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നു: ഹൃദ്രോഗം, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അസുഖം, "അവരുടെ രക്തം അവരുടെ ചർമ്മത്തോട് അൽപ്പം അടുത്താണ്" എന്ന് ഒരു പഴയ ടൈമർ നിർദ്ദേശിച്ചു. എന്നാൽ ആർക്കും ഉറപ്പില്ല, 1950 -കൾ വരെ "ബ്ലൂ ഫ്യൂഗേറ്റുകൾ" താമസിച്ചിരുന്ന വിദൂര ക്രീക്ക്സൈഡ് സെറ്റിൽമെന്റുകൾ ഡോക്ടർമാർ അപൂർവ്വമായി സന്ദർശിക്കാറുണ്ടായിരുന്നു.

അപ്പോഴാണ് രണ്ട് ഫ്യൂഗേറ്റുകൾ മാഡിസൺ കവീൻ മൂന്നാമൻ എന്ന ചെറുപ്പക്കാരനെ സമീപിച്ചത് ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് ആ സമയത്ത് കെന്റക്കി സർവകലാശാലയിലെ മെഡിക്കൽ ക്ലിനിക്കിൽ, ഒരു ചികിത്സ തേടി.

അദ്ദേഹത്തിന്റെ മുൻ പഠനങ്ങളിൽ നിന്ന് ശേഖരിച്ച ഗവേഷണം ഉപയോഗിക്കുന്നു ഒറ്റപ്പെട്ട അലാസ്കൻ എസ്കിമോ ജനസംഖ്യ, ഫ്യൂഗേറ്റ്സ് അവരുടെ രക്തത്തിൽ അമിതമായ അളവിൽ മെഥെമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടാക്കുന്ന അപൂർവ പാരമ്പര്യ രക്തരോഗം വഹിച്ചതായി കവെയ്ൻ നിഗമനം ചെയ്തു. ഈ അവസ്ഥയെ വിളിക്കുന്നു മെത്തമോഗ്ലോബിനെമിയ.

മെത്തമോഗ്ലോബിൻ ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്ന ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ പ്രോട്ടീന്റെ പ്രവർത്തനരഹിതമായ നീല പതിപ്പാണ്. മിക്ക കൊക്കേഷ്യക്കാരിലും, അവരുടെ ശരീരത്തിലെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ അവരുടെ ചർമ്മത്തിലൂടെ പിങ്ക് നിറം നൽകുന്നത് കാണിക്കുന്നു.

ഗവേഷണ സമയത്ത്, മെത്തിലീൻ നീല "തികച്ചും വ്യക്തമായ" മറുമരുന്നായി കവീന്റെ മനസ്സിലേക്ക് ഉയർന്നു. ഒരു നീല ചായം തങ്ങളെ പിങ്ക് നിറമാക്കുമെന്ന് നിർദ്ദേശിച്ചതിന് ഡോക്ടർ അല്പം ചേർത്തിട്ടുണ്ടെന്ന് ചില നീല ആളുകൾ കരുതി. എന്നാൽ മെത്തേമോഗ്ലോബിനെ സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മാറ്റാനുള്ള ഒരു ബദൽ രീതി ശരീരത്തിനുണ്ടെന്ന് മുൻ പഠനങ്ങളിൽ നിന്ന് കവെയ്ന് അറിയാമായിരുന്നു. ഇത് സജീവമാക്കുന്നതിന് "ഇലക്ട്രോൺ ദാതാവ്" ആയി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു വസ്തു രക്തത്തിൽ ചേർക്കേണ്ടതുണ്ട്. പല പദാർത്ഥങ്ങളും ഇത് ചെയ്യുന്നുണ്ട്, എന്നാൽ മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ വിജയകരമായും സുരക്ഷിതമായും ഉപയോഗിച്ചതിനാലും അത് വേഗത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനാലും കാവീൻ മെത്തിലീൻ നീല തിരഞ്ഞെടുത്തു.

നീലനിറമുള്ള ഓരോ വ്യക്തിക്കും 100 മില്ലിഗ്രാം മെഥിലീൻ നീല ഉപയോഗിച്ച് കവീൻ കുത്തിവച്ചു, ഇത് അവരുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കുകയും ചർമ്മത്തിന്റെ നീല നിറം കുറച്ച് മിനിറ്റുകൾക്കുള്ളിൽ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്തു. അവരുടെ ജീവിതത്തിൽ ആദ്യമായി, അവർ പിങ്ക് നിറവും സന്തോഷവതിയും ആയിരുന്നു. കൂടാതെ, മെയിലിൻ നീല സാധാരണയായി മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നതിനാൽ മരുന്നിന്റെ ഫലങ്ങൾ താൽക്കാലികമായതിനാൽ ഓരോ നീല കുടുംബത്തിനും പ്രതിദിന ഗുളികയായി കഴിക്കാൻ മെയിലിൻ നീല ഗുളികകൾ കവെയ്ൻ നൽകി. കവീൻ പിന്നീട് തന്റെ ഗവേഷണം 1964 ൽ ആർക്കൈവ്സ് ഓഫ് ഇന്റേണൽ മെഡിസിനിൽ (ഏപ്രിൽ 1964) പ്രസിദ്ധീകരിച്ചു.

ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ മദ്ധ്യത്തിൽ, യാത്രകൾ എളുപ്പമാവുകയും കുടുംബങ്ങൾ വിശാലമായ പ്രദേശങ്ങളിൽ വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്തതോടെ, പ്രാദേശിക ജനസംഖ്യയിൽ മാന്ദ്യ ജീനിന്റെ വ്യാപനം കുറഞ്ഞു, അതോടൊപ്പം രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറഞ്ഞു.

കെന്റക്കിയിലെ നീല കുടുംബത്തിന്റെ നീല സ്വഭാവത്തോടെ 1975 -ൽ ജനിച്ച ഫ്യൂഗേറ്റിന്റെ അവസാനത്തെ പിൻഗാമിയാണ് ബെഞ്ചമിൻ സ്റ്റേസി. ഇന്ന് ബെഞ്ചമിനും ഫ്യൂഗേറ്റ് കുടുംബത്തിലെ മിക്ക പിൻഗാമികൾക്കും നീല നിറം നഷ്ടപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, തണുപ്പ് വരുമ്പോഴോ ദേഷ്യം വരുമ്പോഴോ അവരുടെ ചർമ്മത്തിൽ നിറം പുറത്തുവരുന്നു.

ഡോ. മാഡിസൺ കവെയ്ൻ, ഫ്യൂഗേറ്റുകൾക്ക് നീല ചർമ്മരോഗം എങ്ങനെ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചുവെന്നതിന്റെ ഒരു പൂർണ്ണമായ കഥ ചിത്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു, തലമുറതലമുറയായി റിസസീവ് മെത്തമോഗ്ലോബിനെമിയ (മീറ്റ്-എച്ച്) ജീൻ വഹിക്കുന്നു, കൂടാതെ കെന്റക്കിയിൽ അദ്ദേഹം എങ്ങനെ തന്റെ ഗവേഷണം നടത്തി. ഈ അത്ഭുതകരമായ കഥയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതലറിയാം ഇവിടെ.

സമാനമായ മറ്റ് ചില കേസുകൾ

"ലുർഗനിലെ നീല പുരുഷന്മാർ" എന്നറിയപ്പെടുന്ന മെതാമോഗ്ലോബിനീമിയ കാരണം നീല നിറമുള്ള മനുഷ്യന്റെ രണ്ട് കേസുകൾ കൂടി ഉണ്ടായിരുന്നു. "ഫാമിലി ഇഡിയൊപാത്തിക് മെതമോഗ്ലോബിനീമിയ" എന്ന് വിശേഷിപ്പിക്കപ്പെട്ടിരുന്ന ഒരു ജോഡി ലുർഗൻ പുരുഷന്മാരായിരുന്നു, 1942 -ൽ ഡോ. ജെയിംസ് ഡീനി ചികിത്സിച്ചു. ആദ്യ സന്ദർഭത്തിൽ, ചികിത്സയുടെ എട്ടാം ദിവസം, കാഴ്ചയിൽ പ്രകടമായ മാറ്റം സംഭവിച്ചു, ചികിത്സയുടെ പന്ത്രണ്ടാം ദിവസം, രോഗിയുടെ മുഖഭാവം സാധാരണമായിരുന്നു. രണ്ടാമത്തെ സന്ദർഭത്തിൽ, ഒരു മാസത്തെ ചികിത്സയിൽ രോഗിയുടെ നിറം സാധാരണ നിലയിലെത്തി.

വെള്ളിയെ മറികടക്കുന്നത് നമ്മുടെ ചർമ്മം ചാരനിറമോ നീലയോ ആകാൻ കാരണമാകുമെന്നും അത് മനുഷ്യർക്ക് വളരെ വിഷമാണെന്നും നിങ്ങൾക്കറിയാമോ?

ആർഗിരിയ അല്ലെങ്കിൽ എന്നൊരു അവസ്ഥയുണ്ട് ആർഗിറോസിസ്വെള്ളി അല്ലെങ്കിൽ വെള്ളി പൊടി മൂലകത്തിന്റെ രാസ സംയുക്തങ്ങളുമായി അമിതമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതിനാലാണ് ഇത് "ബ്ലൂ മാൻ സിൻഡ്രോം" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നത്. ചർമ്മം നീല-പർപ്പിൾ അല്ലെങ്കിൽ പർപ്പിൾ-ഗ്രേ ആയി മാറുന്നു എന്നതാണ് അർഗീരിയയുടെ ഏറ്റവും നാടകീയമായ ലക്ഷണം.

മൃഗങ്ങളിലും മനുഷ്യരിലും, വലിയ അളവിൽ വെള്ളി കഴിക്കുകയോ ശ്വസിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നത് സാധാരണയായി ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ ക്രമേണ വെള്ളി സംയുക്തങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെയും മറ്റ് ശരീരകലകളുടെയും ചില ഭാഗങ്ങൾ ചാരനിറമോ നീല-ചാരനിറമോ ആകാം.

വെള്ളി ഉൽ‌പന്നങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറികളിൽ ജോലി ചെയ്യുന്ന ആളുകൾക്ക് വെള്ളിയോ അതിന്റെ സംയുക്തങ്ങളോ ശ്വസിക്കാൻ കഴിയും, കൂടാതെ വെള്ളി ചില മെഡിക്കൽ ഉപകരണങ്ങളിൽ സൂക്ഷ്മാണുക്കളെ പ്രതിരോധിക്കുന്നതിനാൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അർഗിരിയ ഒരു ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയല്ല, മരുന്നുകളിലൂടെ ചികിത്സ സാധ്യമാണ്. എന്നാൽ ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള രാസ സംയുക്തങ്ങൾ അമിതമായി കഴിക്കുന്നത് മാരകമായേക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ആരോഗ്യ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും, അതിനാൽ ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ചെയ്യാൻ നമ്മൾ എപ്പോഴും ശ്രദ്ധിക്കണം.

"കെന്റക്കിയിലെ നീല" യെക്കുറിച്ച് വായിച്ചതിനുശേഷം, വായിക്കുക "വിശപ്പും വേദനയും അനുഭവിക്കാത്ത ബയോണിക് യുകെ പെൺകുട്ടി ഒലിവിയ ഫാർൻസ്വർത്ത്!"

കെന്റക്കിയിലെ നീല ആളുകൾ: