Сините луѓе во Кентаки - семејство од историјата на Кетаки, кои главно се родени со ретко и чудно генетско пореметување поради кое нивната кожа помодрела.
Речиси два века, „луѓето со сина кожа од семејството Фугате“ живееја во областите на Проблематичниот Крик и Бол Крик во ридовите на источен Кентаки. Тие на крајот ја пренесоа својата единствена карактеристика од генерација на генерација, останувајќи во голема мера изолирани од надворешниот свет. Тие се нашироко познати како „Сините луѓе во Кентаки“.
Приказната за сините луѓе во Кентаки
Постојат две паралелни приказни за првиот човек со сина кожа во тоа семејство Кентаки. Сепак, и двајцата тврдат дека истото име „Мартин Фугејт“ е првата личност со сина кожа и дека тој бил роден во Франција, кој останал сирак како дете, а подоцна го населил своето семејство во близина на Хазард, Кентаки, во Соединетите држави.
Во тие денови, оваа земја во источен Кентаки беше оддалечена рурална област во која се населиле семејството на Мартин и другите блиски семејства. Немаше патишта, а железницата немаше да стигне до тој дел од државата до раните 1910 -ти. Затоа, бракот помеѓу семејствата беше многу вообичаен тренд меѓу луѓето што живеат на таа речиси изолирана територија на Кентаки.
Двете приказни доаѓаат со слична секвенца, но единствената разлика што ја најдовме е во нивната временска рамка, која накратко е наведена овде подолу:
Првата приказна за Сините луѓе во Кентаки
Оваа приказна раскажува дека Мартин Фугејт живеел во почетокот на деветнаесеттиот век и се оженил со Елизабет Смит, жена од блискиот клан со која Фугатите се венчале. Беше кажано дека е бледа и бела како планинскиот ловор што цвета секоја пролет околу вдлабнатините на потокот и исто така беше носител на ова генетско нарушување на сината кожа. Мартин и Елизабет поставија домаќинство на брегот на Проблематично и го основаа своето семејство. Од нивните седум деца, четири беа сини.
Подоцна, Фугатес се ожени со други Фугати. Понекогаш се венчаа со првите братучеди и луѓето што живееја најблиску до нив. Кланот постојано се множеше. Како резултат на тоа, многу потомци на Фугатите се родени со ова генетско пореметување со сина кожа и продолжиле да живеат во областите околу Проблем Крик и Бол Крик во 20 век.
Втората приказна за Сините луѓе во Кентаки
Додека, друга приказна тврди дека имало три лица по име Мартин Фугете во семејното стебло Фугати. Тие последователно живееле помеѓу 1700 и 1850 година, а првата личност со сина кожа била втората која живеела кон крајот на осумнаесеттиот век или 1750 година потоа. Се оженил со Мери Велс, која исто така била носител на оваа болест.
Во оваа втора приказна, Мартин Фугејт споменат во првата приказна, кој живеел во почетокот на XIX век и бил оженет со Елизабет Смит, воопшто не бил човек со сина кожа. Сепак, карактеристиката на Елизабета останува иста, бидејќи таа беше носител на оваа болест наведена во првата приказна, а остатокот од втората приказна е речиси слична на првата приказна.
Што всушност се случи со луѓето со сина кожа во Проблематичниот Крик?
Сите Фугати зачудувачки живееја 85-90 години без никаква болест или друг здравствен проблем, освен ова нарушување на генот на сината кожа што лошо се мешаше во нивниот начин на живот. Навистина беа засрамени да бидат сини. Во шуплините секогаш се шпекулираше за тоа што ги направи сините луѓе сини: срцеви заболувања, нарушување на белите дробови, можноста предложена од еден олдтајмер дека „нивната крв е само малку поблизу до нивната кожа“. Но, никој не знаеше со сигурност, и лекарите ретко посетуваа оддалечени населби покрај потокот, каде што живееја повеќето „Сини Фугати“ до 1950 -тите години на минатиот век.
Тогаш двајца Фугати му пријдоа на Медисон Кавеин III, млад хематолог во медицинската клиника на Универзитетот во Кентаки во тоа време, во потрага по лек.
Користејќи истражување собрано од неговите претходни студии за изолирани популации на Ескимо Алјаска, Кавеин успеа да заклучи дека Фугатите носеле ретко наследно нарушување на крвта што предизвикува прекумерно ниво на метемоглобин во нивната крв. Оваа состојба се нарекува Метемоглобинемија.
Метемоглобин е нефункционална сина верзија на здравиот црвен протеин од хемоглобин кој носи кислород. Кај повеќето Кавказци, црвениот хемоглобин на крвта во нивните тела се покажува преку нивната кожа и дава розова нијанса.
За време на неговото истражување, метилен сина му се појави на умот на Кавејн како „совршено очигледен“ противотров. Некои од сините луѓе мислеа дека докторот е малку зголемен затоа што сугерира дека сината боја може да ги претвори во розова боја. Но, Кавеин знаеше од претходните студии дека телото има алтернативен метод за претворање на метхемоглобинот во нормала. За негово активирање потребно е да се додаде во крвта супстанција која дејствува како „донатор на електрони“. Многу супстанции го прават ова, но Кавеин избра метиленско сино затоа што успешно и безбедно се користеше во други случаи и затоа што дејствува брзо.
Кавеин на секој од луѓето со сина кожа им вбризгал 100 милиграми метиленско сино, што ги ублажило симптомите и ја намалило сината боја на нивната кожа за неколку минути. За прв пат во нивниот живот, тие беа розови и беа воодушевени. И Кавеин им даде на секое сино семејство снабдување со метиленско сини таблети што треба да ги зема како дневна пилула, бидејќи ефектите на лекот се привремени, бидејќи метиленско синото нормално се излачува со урина. Кавеин подоцна го објави своето истражување во Архивата за интерна медицина (април 1964 година) во 1964 година.
По средината на 20 век, кога патувањето стана полесно и семејствата се раширија на пошироки области, преваленцата на рецесивниот ген кај локалното население се намали, а со тоа и веројатноста за наследување на болеста.
Бенџамин Стејси е последниот познат потомок на Фугатите кој е роден во 1975 година со оваа сина карактеристика на Синото семејство во Кентаки и го загуби синиот тон на кожата како што порасна. Иако денес Бенџамин и повеќето потомци на семејството Фугате ја загубија сината боја, нијансата с comes уште излегува во нивната кожа кога се студени или исплакнат од лутина.
Д-р Медисон Кавеин прикажа прилично комплетна приказна за тоа како Фугатите го наследиле синото нарушување на кожата, носејќи го генерацијата на генерација рецесивна метхемоглобинемија (met-H) и како го спроведе своето истражување таму во Кентаки. Можете да дознаете повеќе за оваа неверојатна приказна овде.
Некои други слични случаи
Имаше уште два случаи на маж со сина кожа поради метамоглобинемија, позната како „сините Лурганови мажи“. Тие беа пар Лурган мажи кои страдаа од „фамилијарна идиопатска метхемоглобинемија“ и беа третирани од д -р Jamesејмс Дини во 1942 година. Дини пропиша курс за аскорбинска киселина и натриум бикарбонат. Во првиот случај, до осмиот ден од третманите имаше значителна промена во изгледот, а до дванаесеттиот ден од третманот, тенот на пациентот беше нормален. Во вториот случај, тенот на пациентот достигна нормалност во текот на едномесечното времетраење на третманот.
Дали знаевте дека престигнувањето на среброто исто така може да предизвика нашата кожа да стане сива или сина и тоа е многу токсично за луѓето?
Постои состојба наречена Аргирија или аргироза, познат и како „Синдром на синиот човек“, кој е предизвикан од прекумерна изложеност на хемиски соединенија на елементот сребро или сребрена прашина. Најдраматичниот симптом на Аргирија е дека кожата добива синкаво-виолетова или виолетово-сива боја.
Кај животните и луѓето, внесувањето или вдишувањето на сребро во големи количини во текот на долг период обично доведува до постепена акумулација на сребрени соединенија во различни делови на телото што може да предизвика некои области на кожата и другите телесни ткива да станат сиви или сино-сиви.
Луѓето кои работат во фабрики кои произведуваат производи од сребро, исто така, можат да дишат сребро или неговите соединенија, а среброто се користи во некои медицински апарати поради неговата антимикробна природа. Сепак, Аргирија не е опасна по живот медицинска состојба и е можно да се третира преку лекови. Но, прекумерното внесување на било каков вид хемиско соединение може да биде фатално или да ги зголеми ризиците по здравјето, затоа секогаш треба да бидеме внимателни да правиме нешто слично.
Откако прочитавте за „Сината боја на Кентаки“, прочитајте за „Бионичката девојка од Обединетото Кралство, Оливија Фарнсворт, која не чувствува глад или болка!“
