Déi komesch Geschicht vun de Blue People vu Kentucky

D'Blue Leit vu Kentucky - eng Famill aus der Geschicht vu Ketucky, déi meeschtens mat enger seltener a komescher genetescher Stéierung gebuer goufen, déi hir Haut blo gemaach hunn.

Déi komesch Geschicht vun de Blue People vu Kentucky 1
Blo Skinned Fugate Famill. De Kënschtler Walt Spitzmiller huet dëse Portrait vun der Fugate Famill 1982 gemoolt.

Fir bal zwee Joerhonnerte hunn déi "blo Hautfleeg Leit vun der Fugate Famill" an de Beräicher Troublesome Creek a Ball Creek an den Hiwwele vun ëstlechen Kentucky gelieft. Si hunn schlussendlech hir eenzegaarteg Charakteristik vu Generatioun op Generatioun weiderginn, bleiwe gréisstendeels isoléiert vun der Äussewelt. Si gi wäit bekannt als "Blue People of Kentucky."

D'Geschicht vun de Blue People vu Kentucky

Blo Leit vu Kentucky Troublesome Creek
Troublesome Creek © Kentucky Digital Library

Et ginn zwou parallel Geschichten iwwer den éischte Blue Skinned Mann an där Kentucky Famill. Wéi och ëmmer behaapten déi zwee de selwechten Numm, "Martin Fugate" als déi éischt Blue Skinned Persoun ze sinn an datt hien e franséisch gebuerene Mann war, deen als Kand verwaist war a spéider seng Famill bei Hazard, Kentucky, an den USA néiergelooss huet.

An deenen Deeg war dëst Land vun ëstlechen Kentucky e wäit ländlecht Gebitt, an deem d'Famill Martin an aner Emgéigend Famillen sech etabléiert haten. Et waren keng Stroossen, an eng Eisebunn géif net emol deen Deel vum Staat erreechen bis an de fréien 1910er. Dofir war Hochzäit tëscht Familljen e ganz allgemengen Trend tëscht de Leit, déi an deem bal isoléierten Territoire vu Kentucky liewen.

Déi zwou Geschichte komme mat der ähnlecher Sequenz awer den eenzegen Ënnerscheed dee mir fonnt hunn ass an hirer Timeline déi kuerz hei ënnen zitéiert gëtt:

Déi éischt Geschicht vun de Blue People vu Kentucky
blo Leit vu Kentucky
De Fugates Stammbaum – I.

Dës Geschicht erzielt datt de Martin Fugate wärend dem fréie nonzéngten Joerhonnert gelieft huet, deen dem Elizabeth Smith bestuet huet, eng Fra aus engem Nopesch Clan, mat deem d'Fugates sech bestuet hunn. Si gouf gesot sou blass a wäiss wéi de Bierglauer, deen all Fréijoer ronderëm d'Baachhäll bléist a si war och en Träger vun dëser blo Haut genetescher Stéierung. De Martin an d'Elizabeth hunn d'Haushëllef op de Banken vun Troublesome opgeriicht an hunn hir Famill ugefaang. Vun hire siwe Kanner ware véier gemellt blo ze sinn.

Méi spéit bestuet de Fugates mat anere Fugates. Heiansdo hu si éischt Koseng an d'Leit bestuet, déi am nootste bei hinnen gelieft hunn. De Clan huet weider multiplizéiert. Als Resultat ware vill Nokommen vun de Fugates mat dëser bloer Haut genetescher Stéierung gebuer a wunnen weider an de Beräicher ronderëm Troublesome Creek a Ball Creek an d'20.

Déi zweet Geschicht vun de Blue People vu Kentucky
Déi komesch Geschicht vun de Blue People vu Kentucky 2
De Fugates Stammbaum - II

Wou eng aner Geschicht behaapt datt et dräi Persoune mam Numm Martin Fugate am Fugates Stammbaum waren. Si hunn duerno tëscht 1700 an 1850 gelieft, an déi éischt blo Skinned Persoun war déi zweet déi am spéiden uechtzéngten Joerhonnert oder 1750 duerno gelieft huet. Hien hat d'Mary Wells bestuet, déi och en Träger vun dëser Krankheet war.

An dëser zweeter Geschicht huet de Martin Fugate an der éischter Geschicht ernimmt, déi am fréie nonzéngten Joerhonnert gelieft huet a mam Elizabeth Smith bestuet war guer keng blo-Haut Persoun. Wéi och ëmmer, dem Elizabeth seng Charakteristik bleift d'selwecht, well si war den Träger vun dëser Krankheet an der éischter Geschicht zitéiert, an de Rescht vun der zweeter Geschicht ass bal ähnlech wéi déi éischt Geschicht.

Wat ass eigentlech mat de blo Hautfleeg Leit vum Troublesome Creek geschitt?

All d'Fugate hunn erstaunlech fir 85-90 Joer gelieft ouni Krankheet oder anere Gesondheetsprobleem ausser dës blo Haut Genstéierung déi hire Liewensstil schlecht gestéiert huet. Si ware wierklech genéiert iwwer blo ze sinn. Et gouf ëmmer Spekulatiounen an den Huelungen iwwer wat déi blo Leit blo gemaach hunn: Häerzkrankheeten, eng Longekrankheet, d'Méiglechkeet vun engem Al-Timer proposéiert datt "hiert Blutt just e bësse méi no bei hirer Haut ass." Awer keen wousst et sécher, an d'Dokteren hunn selten Besuche bei de fernen Uertschaften, wou déi meescht "Blue Fugates" gelieft hunn bis an d'1950er Joren.

Et war deemools datt zwee Fugates dem Madison Cawein III koumen, e jonke hematolog an der medizinescher Klinik vun der University of Kentucky zu där Zäit, op der Sich no enger Kur.

Benotzt Fuerschung gesammelt vu senge fréiere Studien vum isoléiert Alaskan Eskimo Populatiounen, Cawein konnt schléissen datt d'Fugates eng selten ierflecher Bluttstéierung droen déi exzessiv Niveaue vu Methemoglobin an hirem Blutt verursaacht. Dësen Zoustand gëtt genannt Methemoglobinämie.

Methemoglobin ass eng net funktionell blo Versioun vum gesonde roude Hämoglobinprotein dat Sauerstoff dréit. An de meeschte Kaukasier weist de roude Hämoglobin vum Blutt an hire Kierper duerch hir Haut et gëtt e rosa Tint.

Wärend senger Fuerschung, Methylen blo koum am Kapp vum Cawein als de "perfekt offensichtlechen" Antidot. E puer vun de bloen Leit hu geduecht datt den Dokter liicht agefouert gouf fir ze suggeréieren datt e bloe Faarf dat rosa ka maachen. Awer de Cawein wousst vu fréiere Studien datt de Kierper eng alternativ Method huet fir de Methemoglobin zréck op normal ze konvertéieren. Et z'aktivéieren erfuerdert dem Blutt eng Substanz ze addéieren déi als "Elektronendonor" handelt. Vill Substanzen maachen dëst, awer de Cawein huet Methylenblo gewielt well se an anere Fäll erfollegräich a sécher benotzt gouf a well se séier wierkt.

De Cawein injizéiert jidderee vun de blohautleche Leit mat 100 Milligram Methylenblo, wat hir Symptomer erliichtert an d'blo Faarf vun hirer Haut bannent e puer Minutten reduzéiert huet. Fir déi éischte Kéier an hirem Liewe waren si rosa a si frou. An de Cawein huet all blo Famill eng Versuergung vu Methylenblo Tabletten ginn fir als deeglech Pille ze huelen well d'Effekter vum Medikament temporär sinn, well Methylenblo normalerweis am Pipi excretéiert gëtt. De Cawein huet spéider seng Fuerschung an den Archives of Internal Medicine (Abrëll 1964) am Joer 1964 verëffentlecht.

No der Mëtt vum 20. Joerhonnert, wéi d'Rees méi einfach ginn an d'Familljen sech iwwer méi breet Beräicher verbreet hunn, huet d'Prävalenz vum recessive Gen an der lokaler Bevëlkerung reduzéiert, a mat hinnen d'Wahrscheinlechkeet d'Krankheet ze ierwen.

De Benjamin Stacy ass dee leschte bekannten Nofolger vun de Fugates, deen 1975 gebuer gouf mat dëser bloer Charakteristik vun der Blue Family vu Kentucky a säi bloen Hautfaarf verluer huet wéi hie méi al ginn ass. Och wann haut de Benjamin an déi meescht vun de Fugate Famill Nokommen hir blo Faarf verluer hunn, kënnt den Tënt nach ëmmer an hirer Haut eraus wann se kal oder mat Roserei fléien.

Den Dr Madison Cawein huet eng zimmlech komplett Geschicht virgestallt wéi d'Fugates déi blo Hautstéierung ierflech haten, déi de recessive Methemoglobinämie (met-H) Gen vun Generatioun op Generatioun droen, a wéi huet hien seng Fuerschung do zu Kentucky gemaach. Dir kënnt méi iwwer dës erstaunlech Geschicht léieren hei.

E puer aner ähnlech Fäll

Et waren nach zwee aner Fäll vu blo-Haut Haut wéinst Methemoglobinämie, bekannt als "blo Männer vu Lurgan". Si waren e Paar Lurgan Männer déi leiden ënner wat als "familial idiopathesch Methaemoglobinämie" beschriwwe gouf, a goufe vum Dr James Deeny am Joer 1942 behandelt. Deeny huet e Cours vun Ascorbinsäure an Natriumbicarbonat verschriwwen. Am éischte Fall, um aachten Dag vun de Behandlungen gouf et eng markant Verännerung vum Erscheinungsbild, a vum zwieleften Dag vun der Behandlung war den Teint vum Patient normal. Am zweete Fall huet den Teint vum Patient d'Normalitéit iwwer e Mount laang Dauer vun der Behandlung erreecht.

Wousst Dir datt d'Iwwerhuelung vu Sëlwer och dozou féiere kann datt eis Haut gro oder blo gëtt an et ass héich gëfteg fir de Mënsch?

Et gëtt eng Bedingung mam Numm Argyria oder Argyrose, och bekannt als "Blue Man Syndrome", wat duerch exzessiv Belaaschtung vu chemesche Verbindunge vum Element Sëlwer oder Sëlwerstaub verursaacht gëtt. Dat dramatescht Symptom vun Argyria ass datt d'Haut blo-purpur oder purpur-gro gëtt.

D'Blue Leit vu Kentucky Biller
Dem Paul Karason seng Haut gouf blo nodeems hie kolloidal Sëlwer benotzt huet fir seng Krankheeten ze erliichteren

Bei Déieren a Mënschen, Inhalter oder Inhalatioun vu Sëlwer a grousse Quantitéiten iwwer eng laang Zäit féieren allgemeng zu enger gradueller Akkumulation vu Sëlwerverbindungen a verschiddenen Deeler vum Kierper, déi e puer Beräicher vun der Haut an anere Kierpergewebe verursaache kënne gro oder blo-gro ginn.

Leit, déi a Fabriken schaffen, déi Sëlwerprodukter fabrizéieren, kënnen och Sëlwer oder seng Verbindunge ootmen, a Sëlwer gëtt an e puer medizineschen Apparater benotzt wéinst senger antimikrobieller Natur. Wéi och ëmmer, Argyria ass kee liewensgeféierleche medizinesche Zoustand an ass méiglech duerch Medikamenter ze behandelen. Awer exzessiv Intake vun iergendenger chemescher Verbindung kann fatal sinn oder d'Gesondheetsrisiken erhéijen, sou datt mir ëmmer oppassen solle sou eppes ze maachen.

Nodeems Dir iwwer "The Blue Of Kentucky" gelies hutt, liest iwwer "Dat bionescht UK Meedchen Olivia Farnsworth Wien Huelt Net Hunger Oder Péng!"

Déi blo Leit vu Kentucky: