Blue People of Kentucky - 대부분 피부가 파랗게 변하는 희귀하고 이상한 유전 질환을 가지고 태어난 케터키 역사의 가족.
거의 XNUMX세기 동안 "푸게이트 가문의 푸른 피부 사람들"은 켄터키 동부의 언덕에 있는 트러블섬 크릭과 볼 크릭 지역에 살았습니다. 그들은 결국 자신의 독특한 특성을 대대로 물려주었고 외부 세계와 크게 고립되었습니다. 그들은 "켄터키의 블루 피플"로 널리 알려져 있습니다.
켄터키주 블루피플 이야기
그 켄터키 가족의 첫 번째 푸른 피부 남자에 대한 두 가지 평행한 이야기가 있습니다. 그러나 둘 다 같은 이름인 "Martin Fugate"가 최초의 Blue Skinned 사람이며 어린 시절 고아가 된 후 미국 켄터키주 Hazard 근처에 가족을 정착시킨 프랑스 태생의 남자라고 주장합니다.
그 당시 켄터키 동부의 이 땅은 마틴의 가족과 다른 인근 가족들이 정착한 외딴 시골 지역이었습니다. 도로가 없었고 철도는 1910년대 초까지 주의 그 지역에 도달하지 못했습니다. 따라서 가족 간의 결혼은 거의 고립된 켄터키 지역에 사는 사람들 사이에서 매우 흔한 추세였습니다.
두 이야기는 비슷한 순서로 제공되지만 우리가 찾은 유일한 차이점은 아래에 간략하게 인용된 타임라인에 있습니다.
켄터키 블루 피플의 첫 번째 이야기
이 이야기는 Martin Fugate가 Fugates와 통혼한 근처 씨족의 여성인 Elizabeth Smith와 결혼한 XNUMX세기 초에 살았다고 알려줍니다. 그녀는 매년 봄마다 개울 주변에 피어나는 월계수처럼 창백하고 흰색이라고 했으며 그녀는 이 푸른 피부 유전 질환의 보균자이기도 했습니다. Martin과 Elizabeth는 Troublesome 강둑에 가사도우미를 설치하고 가족을 시작했습니다. XNUMX명의 자녀 중 XNUMX명은 파란색으로 보고되었습니다.
나중에 Fugates는 다른 Fugates와 결혼했습니다. 때때로 그들은 사촌과 가장 가까운 곳에 사는 사람들과 결혼했습니다. 일족은 계속해서 번성했습니다. 그 결과 푸게이트의 많은 후손들이 이 푸른 피부 유전적 장애를 갖고 태어나 20세기까지 트러블섬 크릭과 볼 크릭 주변 지역에서 계속 살았습니다.
켄터키주 블루피플의 두 번째 이야기
반면에 다른 이야기에서는 Fugates 가계도에 Martin Fugate라는 세 사람이 있었다고 주장합니다. 그들은 이후 1700년에서 1850년 사이에 살았으며 첫 번째 청색 피부를 가진 사람은 1750세기 후반 또는 그 이후 XNUMX년에 살았던 두 번째 사람이었습니다. 그는 이 질병의 보균자이기도 한 Mary Wells와 결혼했습니다.
이 두 번째 이야기에서 첫 번째 이야기에서 언급한 XNUMX세기 초반에 엘리자베스 스미스와 결혼한 Martin Fugate는 피부가 전혀 푸른 사람이 아니었습니다. 그러나 엘리자베스의 특성은 XNUMX화에서 언급한 이 질병의 보균자라는 점에서 동일하며, XNUMX화의 나머지 부분은 XNUMX화와 거의 유사하다.
트러블섬 크릭의 푸른 피부를 가진 사람들에게 실제로 무슨 일이 일어났습니까?
모든 푸가트족은 그들의 생활 방식을 심하게 방해하는 이 푸른 피부 유전자 장애를 제외하고는 질병이나 다른 건강 문제 없이 85-90년 동안 놀랍게도 살았습니다. 그들은 파란색이라는 사실을 정말 부끄러워했습니다. 심장병, 폐 장애, "그들의 혈액이 피부에 조금 더 가깝다"는 한 노인이 제안한 가능성과 같이 파란 사람들을 파란만장하게 만드는 요인에 대한 공허한 생각이 항상 있었습니다. 그러나 아무도 확실히 알지 못했고 의사들은 1950년대까지 대부분의 "푸른 푸가트"가 살았던 외딴 개울가 정착지를 거의 방문하지 않았습니다.
그때 두 명의 푸게이트가 젊은 매디슨 카웨인 XNUMX세에게 접근했다. 혈액 학자 치료법을 찾기 위해 당시 켄터키 대학의 의료 클리닉에서.
그의 이전 연구에서 수집한 연구를 사용하여 고립된 알래스카 에스키모 인구, Cawein은 Fugates가 혈액에서 과도한 수준의 메트헤모글로빈을 유발하는 희귀 유전성 혈액 장애를 가지고 있다고 결론지을 수 있었습니다. 이 조건을 메트 헤모글로빈 혈증.
메테 모글 로빈 산소를 운반하는 건강한 적색 헤모글로빈 단백질의 기능이 없는 청색 버전입니다. 대부분의 백인에서 신체의 혈액에 있는 붉은 헤모글로빈은 피부를 통해 피부에 분홍색을 띠고 있습니다.
연구하는 동안 메틸렌 푸른 "완전히 명백한" 해독제로서 Cawein의 마음에 떠올랐다. 파란색 사람들 중 일부는 의사가 파란색 염료가 자신을 분홍색으로 바꿀 수 있다는 제안에 약간 당황했다고 생각했습니다. 그러나 Cawein은 이전 연구에서 신체가 메트헤모글로빈을 정상으로 되돌리는 대체 방법이 있다는 것을 알고 있었습니다. 활성화하려면 혈액에 "전자 기증자" 역할을 하는 물질을 추가해야 합니다. 많은 물질이 이를 수행하지만 Cawein은 메틸렌 블루가 다른 경우에 성공적으로 안전하게 사용되었고 빠르게 작용하기 때문에 메틸렌 블루를 선택했습니다.
Cawein은 파란색 피부를 가진 사람들에게 각각 100mg의 메틸렌 블루를 주사하여 몇 분 안에 증상을 완화하고 피부의 파란색을 줄였습니다. 생애 처음으로 그들은 분홍색이었고 기뻐했습니다. 그리고 Cawein은 메틸렌 블루가 일반적으로 소변으로 배설되기 때문에 약물의 효과가 일시적이기 때문에 각 블루 가족에게 매일 알약으로 복용하도록 메틸렌 블루 정제를 공급했습니다. Cawein은 나중에 1964년 Archives of Internal Medicine(1964년 XNUMX월)에 자신의 연구를 발표했습니다.
20세기 중반 이후에는 여행이 쉬워지고 가족이 더 넓은 지역으로 퍼져나가면서 지역 인구의 열성 유전자 유병률이 감소하고 질병을 유전받을 확률이 감소했습니다.
Benjamin Stacy는 1975년에 켄터키 블루 패밀리의 푸른색 특징을 갖고 태어나 나이가 들면서 푸른 피부색을 잃은 Fugates의 마지막 후손입니다. 오늘날 Benjamin과 Fugate 가족의 후손 대부분은 푸른색을 잃어버렸지만, 춥거나 화가 났을 때 피부에 여전히 색조가 나타납니다.
Madison Cawein 박사는 Fugates가 어떻게 열성 메트헤모글로빈혈증(met-H) 유전자를 가지고 있는 푸른 피부 질환을 유전받았는지, 그리고 그가 켄터키에서 어떻게 연구를 수행했는지에 대한 상당히 완전한 이야기를 그렸습니다. 이 놀라운 이야기에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다. 여기를 눌러 더 많은 정보를 찾으세요..
다른 유사한 사례
푸른 피부를 가진 남자가 메트헤모글로빈혈증에 걸려 "루간의 푸른 남자"로 알려진 사례가 두 건 더 있었다. 그들은 "가족성 특발성 메트헤모글로빈혈증"으로 고통받는 한 쌍의 Lurgan 남성이었고 1942년에 Dr. James Deeny에게 치료를 받았습니다. Deeny는 아스코르브산과 중탄산나트륨을 처방했습니다. 첫 번째 증례에서는 치료 XNUMX일째에는 현저한 외모 변화가 있었고 치료 XNUMX일째에는 환자의 안색이 정상이었다. 두 번째 경우에는 환자의 안색이 한 달 간의 치료 기간 동안 정상에 도달했습니다.
은을 따라잡으면 피부가 희거나 파랗게 변할 수 있으며 인체에 매우 유독하다는 사실을 알고 계셨습니까?
Argyria 또는 아르자이로증, 은 또는 은가루의 화합물에 과도하게 노출되어 발생하는 "블루맨 증후군"이라고도 합니다. Argyria의 가장 극적인 증상은 피부가 청자색 또는 자주색 회색으로 변하는 것입니다.
동물과 인간의 경우 장기간에 걸쳐 은을 대량으로 섭취하거나 흡입하면 일반적으로 신체의 여러 부분에 은 화합물이 점진적으로 축적되어 피부 및 기타 신체 조직의 일부 영역이 회색 또는 청회색으로 변할 수 있습니다.
은 제품을 제조하는 공장에서 일하는 사람들도 은이나 그 화합물을 흡입할 수 있으며, 은은 항균 특성 때문에 일부 의료 기기에 사용됩니다. 그러나 Argyria는 생명을 위협하는 질병이 아니며 약물로 치료할 수 있습니다. 그러나 모든 종류의 화합물을 과도하게 섭취하면 치명적이거나 건강상의 위험을 증가시킬 수 있으므로 항상 주의해야 합니다.
"The Blue Of Kentucky"에 대해 읽은 후 “배고픔도 고통도 느끼지 않는 Bionic UK Girl Olivia Farnsworth!”
