Кентуккидің көк халқы - Кетукки тарихынан шыққан, көбінесе сирек кездесетін және таңқаларлық генетикалық аурумен туылған, олардың терісі көгерген.
Екі ғасырға жуық «Фугат отбасының көк терілері» Кентуккидің шығысындағы таулы жерлерде Күрделі Крик пен Балл Крикте өмір сүрді. Олар ақыр соңында сыртқы әлемнен оқшауланған күйде ұрпақтан ұрпаққа өздерінің ерекше сипаттамаларын берді. Олар кеңінен «Кентуккидің көгілдір адамдары» ретінде танымал.
Кентуккидің көк адамдарының тарихы
Кентукки шаңырағындағы бірінші көк тері адам туралы екі параллель әңгіме бар. Алайда, екеуі де «Мартин Фугейт» деген атпен бірінші көк терісі бар адам және ол француз текті адам, ол бала кезінде жетім қалып, кейін отбасын Америка Құрама Штаттарының Кентукки штатындағы Азар қаласының маңына қоныстандырған.
Сол күндері Кентуккидің шығысындағы бұл жер Мартиннің отбасы мен жақын маңдағы басқа отбасылар қоныстанған шалғай ауылдық аймақ болды. Жолдар болған жоқ, ал теміржол тіпті 1910 жылдардың басына дейін мемлекеттің бұл бөлігіне жете алмады. Сондықтан отбасылар арасындағы неке Кентуккидің дерлік оқшауланған аумағында тұратын адамдар арасында кең таралған үрдіс болды.
Екі оқиға ұқсас дәйектілікпен келеді, бірақ олардың айырмашылығы олардың уақыт шкаласынан ғана көрінеді, ол төменде қысқаша келтірілген:
Кентуккидің көк адамдарының алғашқы оқиғасы
Бұл оқиға Мартин Фугаттің ХІХ ғасырдың басында өмір сүргенін, ол Фугейтс үйленген жақын кладан шыққан Элизабет Смитке үйленгенін айтады. Ол әр көктемде өзен саңылауларының айналасында гүлдейтін таулы лавр сияқты бозғылт және ақ түсті және ол сондай-ақ осы көк тері генетикалық бұзылысының тасымалдаушысы болды. Мартин мен Элизабет Troublesome жағасында үй шаруашылығын орнатып, отбасыларын құрды. Олардың жеті баласының төртеуі көк түсті деп хабарланды.
Кейінірек Фугейтс басқа Фугаталарға үйленді. Кейде олар бірінші немере ағаларына және оларға жақын өмір сүрген адамдарға үйленді. Клан көбейе берді. Нәтижесінде, Фугаттың көптеген ұрпақтары осы көк тері генетикалық ауруымен туылды және ХХ ғасырда Troublesome Creek және Ball Creek айналасында өмір сүре берді.
Кентуккидің көк адамдарының екінші оқиғасы
Ал тағы бір оқиға Фугатес отбасылық ағашында Мартин Фугейт есімді үш адам болғанын дәлелдейді. Олар кейін 1700 мен 1850 аралығында өмір сүрді, ал бірінші көк терілі адам ХVІІІ ғасырдың аяғында немесе одан кейінгі 1750 жылдары өмір сүрген екінші адам болды. Ол осы аурудың тасымалдаушысы болған Мэри Уэллске үйленді.
Бұл екінші әңгімеде Мартин Фугате ХІХ ғасырдың басында өмір сүрген және Элизабет Смитке үйленген бірінші әңгімеде көк терінің адамы емес екенін айтқан. Алайда, Элизабеттің мінездемесі өзгеріссіз қалады, өйткені ол бірінші хикаяда келтірілген осы аурудың тасымалдаушысы болды, ал қалған екінші әңгіме бірінші әңгімеге ұқсас.
Troublesome Creek көк терісі бар адамдармен шынымен не болды?
Фугаттардың барлығы таңқаларлықтай 85-90 жыл бойы ешқандай ауру немесе денсаулыққа байланысты проблемаларсыз өмір сүрді, бұл олардың өмір салтын бұзған көгілдір тері генінің бұзылуын қоспағанда. Олар шынымен көк болғандығынан ұялды. Ойықтарда көк адамдарды көк түске боялған нәрсе туралы әрдайым болжамдар болды: жүрек ауруы, өкпенің бұзылуы, бір қартайған адам «олардың қандары теріге сәл жақын» деген болжам жасады. Бірақ ешкім бұл туралы нақты білмеді, ал дәрігерлер 1950 жылдарға дейін «Көк қашқындардың» көпшілігі өмір сүрген шалғайдағы елді мекендерге сирек барады.
Дәл сол кезде екі Фугат жас Мэдисон Кэвейн III-ке жақындады гематолог ем іздеп, сол кезде Кентукки университетінің медициналық клиникасында.
Оның алдыңғы зерттеулерінен жинақталған зерттеулерді қолдану оқшауланған аляскалық эскимос популяциясы, Кэвейн Фугагтардың қанында метгемоглобиннің шамадан тыс мөлшерін тудыратын сирек кездесетін тұқым қуалайтын қан ауруы бар деген қорытындыға келе алды. Бұл шарт деп аталады Метгемоглобинемия.
Метемоглобин бұл пайдалы қызыл гемоглобин ақуызының оттегін тасымалдайтын функционалды емес көк нұсқасы. Көптеген кавказдықтардың денелеріндегі қанның қызыл гемоглобині терісі арқылы қызғылт реңк береді.
Зерттеу барысында метилен көк Кавейннің есіне «айқын айқын» антидот ретінде түсті. Кейбір көгілдір адамдар дәрігерді көгілдір бояғыш оларды қызғылт түске бояйды деген ұсыныс үшін аздап қосылды деп ойлады. Бірақ Кэуэйн денеде метгемоглобинді қалыпқа келтірудің балама әдісі бар екенін алдыңғы зерттеулерден білген. Оны белсендіру үшін қанға «электронды донор» рөлін атқаратын зат қосуды қажет етеді. Көптеген заттар мұны жасайды, бірақ Cawein метилен көгін таңдады, өйткені ол басқа жағдайларда сәтті және қауіпсіз қолданылды және ол тез әрекет етеді.
Кауейн көкшілдердің әрқайсысына 100 миллиграмм метилен көк енгізді, бұл олардың белгілерін жеңілдетіп, терісінің көк түсінің түсуін бірнеше минут ішінде азайтады. Олар өмірлерінде алғаш рет қызғылт түсті және риза болды. Ал Кауейн әрбір көк отбасына метилен көк таблеткаларын күнделікті таблетка ретінде қабылдауға берді, себебі препараттың әсері уақытша, себебі метилен көк әдетте несеппен шығарылады. Кауейн кейінірек зерттеулерін 1964 жылы Ішкі аурулар мұрағатында жариялады (1964 ж. Сәуір).
20 ғасырдың ортасынан кейін саяхат жеңілдеп, отбасылар кең аумаққа таралғанда, жергілікті халықта рецессивті геннің таралуы төмендеді және онымен бірге аурудың мұрагер болу ықтималдығы да төмендеді.
Бенджамин Стейси - 1975 жылы Кентуккидің Көк отбасына тән осы көгілдір сипаттамасымен дүниеге келген және есейген сайын көк терісін жоғалтқан Фугейттердің соңғы белгілі ұрпағы. Бүгінгі күні Бенджамин және Фугат тұқымдарының көпшілігі көк түске боялған болса да, олар терісі суық болғанда немесе ашуланған кезде әлі де пайда болады.
Доктор Мэдисон Кэйвин Фугейттердің рецессивті метгемоглобинемия (мет-Н) генін ұрпақтан-ұрпаққа жеткізіп, көк терінің бұзылуын қалай мұра етіп алғандығы және ол өз зерттеуін Кентуккиде қалай жүргізгені туралы өте толық тарихты бейнелейді. Сіз бұл таңғажайып оқиға туралы көбірек біле аласыз Мұнда.
Кейбір басқа ұқсас жағдайлар
«Лурганның көк еркектері» деп аталатын метемоглобинемиямен ауыратын көкшіл адамның тағы екі жағдайы болды. Олар «отбасылық идиопатиялық метемоглобинемия» деп аталатын аурумен ауыратын Лурган еркектері болды және оларды 1942 жылы доктор Джеймс Дини емдеді. Дини аскорбин қышқылы мен натрий бикарбонаты курсын тағайындады. Бірінші жағдайда, емдеудің сегізінші күніне қарай сыртқы келбеті айтарлықтай өзгерді, ал емнің он екінші күніне қарай науқастың өңі қалыпты болды. Екінші жағдайда, емделудің бір айлық кезеңінде науқастың өңі қалыпты жағдайға жетті.
Сіз күмісті басып озу біздің теріміздің сұр немесе көк түске боялуын және оның адам үшін өте улы болатындығын білесіз бе?
Аргирия немесе деген шарт бар аргироз, сондай-ақ күміс немесе күміс шаңының химиялық қосылыстарына көп әсер етуінен туындайтын «Көк адам синдромы» деп аталады. Аргирияның ең әсерлі симптомы - терінің көкшіл-күлгін немесе күлгін-сұрға айналуы.
Жануарлар мен адамдарда ұзақ уақыт бойы күмісті көп мөлшерде жұту немесе жұту көбінесе дененің әртүрлі бөліктерінде күмістің қосылыстарының біртіндеп жиналуына әкеледі, бұл терінің және дененің басқа тіндерінің кейбір жерлерін сұр немесе көк-сұрға айналдыруы мүмкін.
Күміс бұйымдар шығаратын фабрикаларда жұмыс істейтін адамдар күміспен немесе оның қосылыстарымен тыныс ала алады, ал күміс микробтарға қарсы болғандықтан кейбір медициналық құрылғыларда қолданылады. Алайда, Аргирия өмірге қауіпті медициналық жағдай емес, оны дәрі-дәрмек арқылы емдеуге болады. Бірақ химиялық қосылыстың кез-келген түрін шамадан тыс қабылдау өлімге әкелуі мүмкін немесе денсаулыққа қауіп төндіруі мүмкін, сондықтан біз әрқашан осындай нәрседен сақ болуымыз керек.
«Кентуккидің көк түсі» туралы оқығаннан кейін, туралы оқыңыз «Ұлыбританияның бионикалық қызы Оливия Фарнсворт, ол аштық пен ауырсынуды сезінбейді!»
