კენტუკის ცისფერი ხალხი - ოჯახი ქეთუკის ისტორიიდან, რომლებიც ძირითადად იშვიათი და უცნაური გენეტიკური აშლილობით იბადებოდნენ, რამაც გამოიწვია მათი კანის ცისფერთვალება.
თითქმის ორი საუკუნის განმავლობაში, "ფუგეტების ოჯახის ლურჯი ფერის კანის ხალხი" ცხოვრობდა აღმოსავლეთ კენტუკის მთებში, პრობლემური კრიკისა და ბალ კრიკის რაიონებში. მათ საბოლოოდ გადასცეს თავიანთი უნიკალური მახასიათებელი თაობიდან თაობას, ძირითადად იზოლირებული დარჩნენ გარესამყაროსგან. ისინი ფართოდ არის ცნობილი როგორც "კენტუკის ცისფერი ხალხი".
კენტუკის ცისფერი ხალხის ისტორია
არსებობს ორი პარალელური ისტორია კენტუკის ოჯახში პირველი ცისფერთვალება მამაკაცის შესახებ. თუმცა, ორივე აცხადებს ერთსა და იმავე სახელს, "მარტინ ფუგატი" იყო პირველი ცისფერთვალება ადამიანი და ის იყო საფრანგეთში დაბადებული მამაკაცი, რომელიც ბავშვობაში ობოლი დარჩა და მოგვიანებით დასახლდა ოჯახი ჰაზარდის მახლობლად, კენტუკი, შეერთებული შტატები.
იმ დღეებში, აღმოსავლეთ კენტუკის ეს მიწა შორეული სოფელი იყო, რომელშიც მარტინს და სხვა ახლომდებარე ოჯახები დასახლდნენ. გზა არ იყო და რკინიგზა შტატის იმ ნაწილამდეც კი ვერ მიდიოდა 1910-იანი წლების დასაწყისამდე. ამიტომ, ოჯახებს შორის ქორწინება კენტუკის თითქმის იზოლირებულ ტერიტორიაზე მცხოვრებ ადამიანებში ძალიან გავრცელებული ტენდენცია იყო.
ორი მოთხრობა ერთნაირი თანმიმდევრობით მოდის, მაგრამ განსხვავება მხოლოდ მათ ვადებშია, რომელიც მოკლედ აქ არის მოცემული ქვემოთ:
კენტუკის ცისფერი ხალხის პირველი ისტორია
ეს ამბავი მოგვითხრობს, რომ მარტინ ფუგატი XIX საუკუნის დასაწყისში ცხოვრობდა, რომელიც იქორწინა ელიზაბეტ სმიტზე, ქალზე, რომელიც ახლომდებარე კლანის წარმომადგენელი იყო, რომელთან ერთადაც ფუგატელები იქორწინეს. ამბობდნენ, რომ იგი ისეთივე მკრთალი და თეთრი იყო, როგორც მთის დაფნა, რომელიც ყოველ გაზაფხულზე ყვავის ნაპრალების გარშემო და იგი ასევე იყო ამ ლურჯი კანის გენეტიკური აშლილობის მატარებელი. მარტინმა და ელიზაბეტმა საშინაო მოვლა დაიწყეს პრობლემების სანაპიროზე და შექმნეს ოჯახი. მათი შვიდი შვილიდან ოთხი ცისფერი იყო.
მოგვიანებით, ფუგეტსმა სხვა ფუგატებზე იქორწინა. ზოგჯერ ისინი დაქორწინდნენ პირველ ბიძაშვილებზე და მათთან ყველაზე ახლოს მცხოვრებ ადამიანებზე. კლანი მრავლდებოდა. შედეგად, ფუგატების მრავალი შთამომავალი დაიბადა ამ ლურჯი ფერის კანის გენეტიკური აშლილობით და მე -20 საუკუნეში განაგრძო ცხოვრება პრობლემური კრიკისა და ბალის კრიკის მიმდებარე ტერიტორიებზე.
კენტუკის ლურჯი ხალხის მეორე ისტორია
ვინაიდან, სხვა ამბით ირწმუნება, რომ ფუგატების საგვარეულო ხეში სამი ადამიანი იყო, სახელად მარტინ ფუგატი. შემდეგ ისინი ცხოვრობდნენ 1700 – დან 1850 წლამდე, ხოლო პირველი ცისფერთვალება ადამიანი იყო მეორე ვინც ცხოვრობდა მეთვრამეტე საუკუნის ბოლოს ან 1750 წლის შემდეგ. ის დაქორწინდა მერი უელსზე, რომელიც ამ დაავადების მატარებელიც იყო.
ამ მეორე მოთხრობაში, პირველ მოთხრობაში მოხსენიებული მარტინ ფუგატი, რომელიც XIX საუკუნის დასაწყისში ცხოვრობდა და ელიზაბეტ სმიტზე იყო დაქორწინებული, სულაც არ იყო ცისფერთვალება ადამიანი. ამასთან, ელიზაბეთის მახასიათებელი იგივე რჩება, რადგან იგი ამ დაავადების გადამტანი იყო პირველ მოთხრობაში, ხოლო დანარჩენი მეორე მოთხრობა თითქმის მსგავსია პირველი მოთხრობისა.
რეალურად რა დაემართა Troublesome Creek– ის ცისფერი ტყავის მქონე ადამიანებს?
ყველა ფუგატი საოცრად ცხოვრობდა 85-90 წლის განმავლობაში ყოველგვარი დაავადების ან ჯანმრთელობის სხვა პრობლემის გარეშე, გარდა ამ ლურჯი კანის გენი-დარღვევისა, რომელიც ცუდად ერეოდა მათ ცხოვრების წესს. მათ ნამდვილად შერცხვათ ცისფერი. ღრუებში ყოველთვის არსებობდა სპეკულაცია იმის თაობაზე, თუ რა გახდა ცისფერთვალება ცისფერთვალება: გულის დაავადება, ფილტვის აშლილობა, ერთი ძველ დროით შემოთავაზებული შესაძლებლობა, რომ "მათი სისხლი კანთან ოდნავ უფრო ახლოს არის". არავინ იცოდა დანამდვილებით და ექიმები იშვიათად სტუმრობდნენ ნაპირზე მდებარე შორეულ დასახლებებს, სადაც "ცისფერი ფუგატების" უმეტესობა ცხოვრობდა გასული საუკუნის 1950-იან წლებამდე.
სწორედ მაშინ მიადგნენ ორი ფუგატი ახალგაზრდა მედისონ კაუინ III- ს ჰემატოლოგი იმ დროს კენტუკის უნივერსიტეტის სამედიცინო კლინიკაში, სამკურნალო საშუალების ძიებაში.
მისი წინა კვლევებიდან შეგროვებული კვლევის გამოყენებით იზოლირებული ალასკის ესკიმოსური მოსახლეობა, კავეინმა შეძლო დაასკვნა, რომ ფუგატებს აქვთ იშვიათი მემკვიდრეობითი სისხლის დარღვევა, რაც მათ სისხლში მეტემოგლობინის გადაჭარბებულ დონეს იწვევს. ამ მდგომარეობას ეწოდება მეტემოგლობინემია.
მეტემოგლობინი ჯანსაღი წითელი ჰემოგლობინის ცილის არაფუნქციური ლურჯი ვერსიაა, რომელიც ჟანგბადს ატარებს. კავკასიელთა უმეტესობაში მათ სხეულში სისხლის წითელი ჰემოგლობინი აჩვენებს კანს, რაც მას ვარდისფერ ელფერს აძლევს.
მისი კვლევის დროს მეთილენი ლურჯი კავეინს გონება გაუჩნდა, როგორც "შესანიშნავად აშკარა" ანტიდოტი. ზოგი ცისფერი ადამიანი ფიქრობდა, რომ ექიმი ოდნავ დაემატა იმის გამო, რომ ლურჯი საღებავი მათ ვარდისფერს გახდიდა. მაგრამ კავეინმა ადრე ჩატარებული გამოკვლევებიდან იცოდა, რომ ორგანიზმს მეთემოგლობინის ნორმალურ რეჟიმში გადაყვანის ალტერნატიული მეთოდი აქვს. მისი გააქტიურება მოითხოვს სისხლში ნივთიერების დამატებას, რომელიც "ელექტრონული დონორის" როლს ასრულებს. ამას მრავალი ნივთიერება აკეთებს, მაგრამ კავეინმა აირჩია მეთილენის ლურჯი, რადგან იგი წარმატებით და უსაფრთხოდ გამოიყენებოდა სხვა შემთხვევებში და რადგან ის სწრაფად მოქმედებს.
კავეინმა ცისფერკანიან ადამიანებს გაუკეთა 100 მილიგრამი მეთილენის ლურჯი, რამაც შეამსუბუქა მათი სიმპტომები და შეამცირა მათი კანის ცისფერი შეფერილობა რამდენიმე წუთში. პირველად მათ ცხოვრებაში, ისინი ვარდისფერი იყვნენ და აღფრთოვანებულები იყვნენ. კავეინმა თითოეულ ცისფერ ოჯახს მიანიჭა მეთილენის ლურჯი ტაბლეტები, როგორც ყოველდღიური აბი, რადგან პრეპარატის მოქმედება დროებითია, რადგან მეთილენის ლურჯი ჩვეულებრივ გამოიყოფა შარდში. მოგვიანებით კავეინმა გამოაქვეყნა თავისი კვლევები შიდა მედიცინის არქივში (1964 წლის აპრილი) 1964 წელს.
მე -20 საუკუნის შუა პერიოდის შემდეგ, მოგზაურობის გამარტივებისა და ოჯახების ფართო მასშტაბით გავრცელების გამო, ადგილობრივ მოსახლეობაში რეცესიული გენის გავრცელება შემცირდა და მასთან ერთად დაავადების მემკვიდრეობის ალბათობაც შემცირდა.
ბენჯამინ სტეისი ფუგატების უკანასკნელი ცნობილი შთამომავალია, რომელიც დაიბადა 1975 წელს კენტუკის ცისფერი ოჯახის ამ ლურჯი მახასიათებლით და ასაკის მატებასთან ერთად დაკარგა კანის ცისფერი ტონი. მიუხედავად იმისა, რომ დღეს ბენჯამინმა და ფუგატების ოჯახის უმეტესმა შთამომავლობამ დაკარგა ცისფერი შეფერილობა, ელფერი მათ კანში კვლავ გამოეცემა, როდესაც ისინი ცივი ან სიბრაზისგან გაწითლდებიან.
დოქტორმა მედისონ კაუინმა წარმოადგინა საკმაოდ სრული ისტორია იმის შესახებ, თუ როგორ მემკვიდრეობით მიიღეს ფუგატებმა ცისფერი კანის აშლილობა, ატარებდა რეცესიული მეთემოგლობინემიის (met-H) გენი თაობიდან თაობას და როგორ ჩაატარა მან იქ კენტუკის კვლევა. შეგიძლიათ გაიგოთ მეტი ამ საოცარი ამბის შესახებ აქ დაწკაპუნებით.
სხვა მსგავსი შემთხვევები
დაფიქსირდა ცისფერი კანის მამაკაცის კიდევ ორი შემთხვევა მეტემოგლობინემიის გამო, რომელიც ცნობილია როგორც "ლურგანის ცისფერი მამაკაცები". ისინი იყვნენ ლურგანელი მამაკაცები, რომლებსაც აღენიშნებოდათ „ოჯახური იდიოპათიური მეტემოგლობინემია“ და მკურნალობდნენ დოქტორი ჯეიმს დინი 1942 წელს. დინიმ დანიშნა ასკორბინის მჟავისა და ნატრიუმის ბიკარბონატის კურსი. პირველ შემთხვევაში, მკურნალობის მერვე დღეს შეიცვალა გარეგნობა, ხოლო მკურნალობის მეთორმეტე დღეს პაციენტის ფერი ნორმალური იყო. მეორე შემთხვევაში, პაციენტის სახის ფერი ნორმალიზდება მკურნალობის ერთი თვის განმავლობაში.
იცოდით, რომ ვერცხლის მოჭარბებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჩვენი კანის ნაცრისფერი ან ლურჯი გახდომა და ის ადამიანისთვის ძალიან ტოქსიკურია?
არსებობს მდგომარეობა, რომელსაც არგირია ჰქვია არგიროზი, ასევე ცნობილი როგორც "ცისფერი კაცის სინდრომი", რომელიც გამოწვეულია ვერცხლის ან ვერცხლის მტვრის ელემენტის ქიმიური ნაერთების ზედმეტი ზემოქმედებით. არგირიას ყველაზე დრამატული სიმპტომია ის, რომ კანი ხდება მოლურჯო-მეწამული ან მეწამური-ნაცრისფერი.
ცხოველებში და ადამიანებში დიდი ხნის განმავლობაში დიდი რაოდენობით ვერცხლის მიღება ან ჩასუნთქვა იწვევს სხეულის სხვადასხვა ნაწილში ვერცხლის ნაერთების თანდათანობით დაგროვებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კანის ზოგიერთ უბანზე ნაცრისფერი ან ლურჯი ნაცრისფერი.
ადამიანებს, რომლებიც მუშაობენ ქარხნებში, რომლებიც ამზადებენ ვერცხლის პროდუქტებს, ასევე შეუძლიათ სუნთქვა ვერცხლით ან მისი ნაერთებით, ხოლო ვერცხლი გამოიყენება ზოგიერთ სამედიცინო ტექნიკაში ანტიმიკრობული ხასიათის გამო. ამასთან, არგირია არ არის სიცოცხლისათვის საშიში სამედიცინო მდგომარეობა და მისი მკურნალობა შესაძლებელია მედიკამენტების საშუალებით. მაგრამ ნებისმიერი სახის ქიმიური ნაერთის გადაჭარბებულმა მიღებამ შეიძლება ფატალური შედეგი გამოიწვიოს ან ჯანმრთელობის რისკები გაზარდოს, ამიტომ ყოველთვის ფრთხილად უნდა ვიყოთ მსგავსი რამ.
"The Blue Of Kentucky" - ს შესახებ წაკითხვის შემდეგ წაიკითხეთ "Bionic UK Girl ოლივია ფარნსვორტი, რომელიც არ გრძნობს შიმშილს და არც ტკივილს!"
