Kentucky sinised inimesed - perekond Ketucky ajaloost, kes on enamasti sündinud haruldase ja kummalise geneetilise häirega, mille tõttu nende nahad muutuvad siniseks.
Ligi kaks sajandit elasid “Fugate perekonna sinise nahaga inimesed” Ida-Kentucky mägedes Troublesome Creeki ja Ball Creeki piirkonnas. Lõpuks omistasid nad põlvest põlve oma ainulaadse omaduse, jäädes suuresti välismaailmast eraldatuks. Neid tuntakse laialdaselt kui “Kentucky siniseid inimesi”.
Kentucky siniste inimeste lugu
Selle Kentucky perekonna esimese sinise nahaga mehe kohta on kaks paralleelset lugu. Mõlemad väidavad aga sama nime “Martin Fugate” esimeseks sinise nahaga inimeseks ja et ta oli Prantsusmaal sündinud mees, kes jäi lapsena orvuks ja asus hiljem oma pere elama Ameerika Ühendriikidesse Kentucky osariiki Hazardi lähedale.
Nendel päevadel oli see Ida-Kentucky maa äärepoolseim maapiirkond, kuhu Martini pere ja teised lähedased pered olid elama asunud. Teed ei olnud ja raudtee jõuaks selle osariigini alles 1910. aastate alguses. Seetõttu oli perekondadevaheline abielu Kentucky peaaegu eraldatud territooriumil elavate inimeste seas väga levinud suundumus.
Mõlemal lool on sarnane järjestus, kuid ainus erinevus, mille leidsime, on nende ajaskaalal, mida siin lühidalt tsiteeritakse:
Kentucky siniste inimeste esimene lugu
See lugu räägib, et XNUMX. sajandi alguses elas Martin Fugate, kes abiellus Elizabeth Smithiga, naisega lähedasest klannist, kellega fugaadid abiellusid. Väidetavalt oli ta sama kahvatu ja valge kui mägiloor, mis igal kevadel õitseb ojaõõnsuste ümbruses, ja ta oli ka selle sinise naha geneetilise häire kandja. Martin ja Elizabeth seadsid majapidamise Troublesome'i kallastele ja lõid oma pere. Nende seitsmest lapsest teatati, et neli on sinised.
Hiljem abiellusid Fugates teiste Fugatesega. Mõnikord abiellusid nad esimestest nõbudest ja inimestest, kes elasid neile kõige lähemal. Klann muudkui paljunes. Selle tulemusena sündisid paljud fugaatide järeltulijad selle sinise naha geneetilise häirega ja jätkasid elamist Troublesome Creeki ja Ball Creeki ümbruses 20. sajandini.
Kentucky siniste inimeste teine lugu
Kusjuures teine lugu väidab, et Fugatese sugupuus oli kolm isikut, kelle nimi oli Martin Fugate. Seejärel elasid nad aastatel 1700–1850 ja esimene sinise nahaga inimene oli teine, kes elas XVIII sajandi lõpul või hiljem 1750. aastal. Ta oli abiellunud Mary Wellsiga, kes oli ka selle haiguse kandja.
Selles teises loos mainis esimeses loos Martin Fugate, kes elas XIX sajandi alguses ja abiellus Elizabeth Smithiga, polnud sugugi sinise nahaga inimene. Kuid Elizabethi omadus jääb samaks, kuna ta oli selle loo kandja, millele viidati esimeses loos, ja ülejäänud teine lugu on peaaegu sarnane esimese looga.
Mis tegelikult juhtus Troublesome Creeki sinise nahaga inimestega?
Kõik fugaadid elasid hämmastavalt 85–90 aastat ilma igasuguste haiguste või muude terviseprobleemideta, välja arvatud see sinise naha geenihäire, mis segas halvasti nende elustiili. Neil oli tõeliselt piinlik sinise olemise pärast. Õõnsustes spekuleeriti alati selle üle, mis siniseid inimesi siniseks tegi: südamehaigused, kopsuhäired, ühe vanaaegse inimese pakutud võimalus, et “nende veri on lihtsalt veidi nahale lähemal”. Kuid keegi ei teadnud seda kindlalt ja arstid külastasid harva kaugel asuvaid kreisiäärseid asulaid, kus suurem osa sinistest fugaatidest elas kuni 1950. aastateni.
Siis pöördusid kaks fugaati noorena Madison Cawein III poole hematoloog toona Kentucky ülikooli meditsiinikliinikus ravi otsides.
Kasutades tema varasematest uuringutest kogutud uuringuid üksikud Alaska eskimote populatsioonid, Suutis Cawein järeldada, et fugaatidel oli haruldane pärilik verehaigus, mis põhjustab nende veres liigset methemoglobiini taset. Seda seisundit nimetatakse Methemoglobineemia.
Methemoglobiin on tervisliku punase hemoglobiini valgu mittetoimiv sinine versioon, mis kannab hapnikku. Enamikul kaukaaslastest paistab nende vere punane hemoglobiin läbi naha, andes sellele roosa tooni.
Uuringute ajal metüleen sinine tõusis Caweini meelest kui "täiesti ilmne" vastumürk. Mõned sinised inimesed arvasid, et arst oli kergelt segaduses, vihjates, et sinine värv võib neid roosaks muuta. Kuid Cawein teadis varasematest uuringutest, et kehal on alternatiivne meetod methemoglobiini normaalseks muutmiseks. Selle aktiveerimine nõuab verre aine lisamist, mis toimib kui „elektronidoonor”. Paljud ained teevad seda, kuid Cawein valis metüleensinise seetõttu, et seda oli muudel juhtudel edukalt ja ohutult kasutatud ning kuna see toimib kiiresti.
Cawein süstis igale sinise nahaga inimesele 100 milligrammi metüleensinist, mis leevendas nende sümptomeid ja vähendas nende naha sinist värvust mõne minuti jooksul. Esimest korda elus olid nad roosad ja rõõmustasid. Ja Cawein andis igale sinisele perele metüleensinise tableti, mida võtta igapäevase pillina, sest ravimi toime on ajutine, kuna metüleensinine eritub tavaliselt uriiniga. Hiljem avaldas Cawein oma uurimuse 1964. aastal sisehaiguste arhiivis (aprill 1964).
Pärast 20. sajandi keskpaika, kui reisimine muutus lihtsamaks ja perekonnad levisid laiematesse piirkondadesse, vähenes retsessiivse geeni levimus kohalikus elanikkonnas ja koos sellega ka haiguse pärimise tõenäosus.
Benjamin Stacy on viimane teadaolev fugaatide järeltulija, kes sündis 1975. aastal Kentucky sinise perekonna selle sinise omadusega ja kaotas vananedes sinise nahatooni. Ehkki tänapäeval on Benjamin ja enamik Fugate'i perekonna järeltulijaid oma sinise värvuse kaotanud, tuleb varjund naha külma või vihast loputuna siiski naha sisse.
Dr Madison Cawein on pildistanud üsna täieliku loo sellest, kuidas fugaadid olid pärinud sinise nahahaiguse, kandes põlvest põlve retsessiivset methemoglobineemia (met-H) geeni ja kuidas ta seal Kentuckys uurimistöö tegi. Selle hämmastava loo kohta võiksite rohkem teada saada siin.
Mõned muud sarnased juhtumid
Methemoglobineemia tõttu oli veel kaks sinise nahaga mehe juhtumit, keda tuntakse kui "Lurgani siniseid mehi". Nad olid paar Lurgani meest, kes kannatasid nn perekondliku idiopaatilise methemoglobineemia all ja neid ravis dr James Deeny aastal 1942. Deeny kirjutas välja askorbiinhappe ja naatriumvesinikkarbonaadi kuuri. Esimesel juhul oli kaheksandaks ravipäevaks märgatav muutus välimuses ja kaheteistkümnendaks ravipäevaks oli patsiendi jume normaalne. Teisel juhul jõudis patsiendi jume kuu aega kestnud ravi jooksul normaalseks.
Kas teadsite, et hõbeda möödasõit võib ka meie naha halliks või sinakaks muuta ja on inimestele väga mürgine?
On seisund, mida nimetatakse Argyriaks või argyroos, tuntud ka kui “sinise mehe sündroom”, mis on põhjustatud liigsest kokkupuutest hõbedast või hõbedast tolmust koosnevate keemiliste ühenditega. Argyria kõige dramaatilisem sümptom on see, et nahk muutub sinakaslillaks või lillakashalliks.
Loomadel ja inimestel põhjustab hõbeda allaneelamine või sissehingamine pika aja jooksul tavaliselt hõbeühendite järkjärgulist kuhjumist keha erinevates osades, mis võib mõnel nahapiirkonnal ja muudel kehakudedel muutuda halliks või sinakashalliks.
Hõbedatoodete tootmisega tegelevates tehastes töötavad inimesed võivad ka hõbedat või selle ühendeid sisse hingata ning hõbedat kasutatakse antimikroobse olemuse tõttu mõnes meditsiiniseadmes. Argyria ei ole siiski eluohtlik terviseseisund ja seda on võimalik ravida ravimite kaudu. Kuid igasuguste keemiliste ühendite liigne tarbimine võib lõppeda surmaga või suurendada terviseriske, mistõttu peaksime alati olema ettevaatlikud, et midagi sellist teha.
Pärast lugemist teemal „The Blue Of Kentucky” lugege "Biooniline Suurbritannia tüdruk Olivia Farnsworth, kes ei tunne nälga ega valu!"
