The Blue People of Kentucky - rodina z historie Ketucky, která se většinou narodila se vzácnou a podivnou genetickou poruchou, která způsobila, že jejich kůže zmodrala.
Téměř dvě století žili „lidé s modrou pletí z rodiny Fugate“ v oblastech Troublesome Creek a Ball Creek v kopcích východního Kentucky. Nakonec prošli svou jedinečnou charakteristikou z generace na generaci a zůstali z velké části izolovaní od vnějšího světa. Jsou obecně známí jako „Modří lidé z Kentucky“.
Příběh modrých lidí z Kentucky
Existují dva paralelní příběhy o prvním muži s modrou pletí v té rodině Kentucky. Oba však tvrdí, že mají stejné jméno „Martin Fugate“ jako první člověk s modrou pletí a že to byl muž francouzského původu, který jako dítě osiřel a později svou rodinu usadil poblíž Hazardu v Kentucky ve Spojených státech.
V té době byla tato země ve východním Kentucky odlehlou venkovskou oblastí, ve které se usadila Martinova rodina a další blízké rodiny. Nebyly tam žádné silnice a železnice by se do této části státu dostala až na počátku 1910. let XNUMX. století. Proto bylo manželství mezi rodinami velmi častým trendem mezi lidmi žijícími na tomto téměř izolovaném území Kentucky.
Oba příběhy přicházejí s podobnou posloupností, ale jediný rozdíl, který jsme našli, je v jejich časové ose, která je zde stručně uvedena níže:
První příběh Modrých lidí z Kentucky
Tento příběh vypráví, že Martin Fugate žil na počátku devatenáctého století a oženil se s Elizabeth Smithovou, ženou z nedalekého klanu, s nímž se Fugatesové oženili. Říkala se, že je stejně bledá a bílá jako vavřín horský, který kvete každé jaro kolem prohlubní potoka, a byla také nositelkou této genetické poruchy modré kůže. Martin a Elizabeth založili úklid na břehu Troublesome a založili rodinu. Z jejich sedmi dětí byly čtyři údajně modré.
Později se Fugates oženil s dalšími Fugates. Někdy si vzali první bratrance a lidi, kteří žili nejblíže k nim. Klan se neustále množil. Výsledkem je, že mnoho potomků Fugatů se narodilo s touto genetickou poruchou modré kůže a nadále žili v oblastech kolem Troublesome Creek a Ball Creek až do 20. století.
Druhý příběh Modrých lidí z Kentucky
Zatímco další příběh tvrdí, že v rodokmenu Fugates byly tři osoby jménem Martin Fugate. Následně žili mezi lety 1700 a 1850 a první modrou pletí byla druhá, která žila na konci osmnáctého století nebo později v roce 1750. Oženil se s Mary Wellsovou, která byla také nositelkou této nemoci.
V tomto druhém příběhu zmínil Martin Fugate v prvním příběhu, který žil na počátku devatenáctého století a oženil se s Elizabeth Smithovou, vůbec nebyl modrou pletí. Elizabethina charakteristika však zůstává stejná, protože byla nositelkou této nemoci citované v prvním příběhu a zbytek druhého příběhu je téměř podobný prvnímu příběhu.
Co se vlastně stalo lidem s modrou pletí v Troublesome Creek?
Všichni Fugatové úžasně žili 85-90 let bez jakýchkoli chorob nebo jiných zdravotních problémů, kromě této poruchy genu modré kůže, která špatně zasahovala do jejich životního stylu. Byli opravdu v rozpacích z toho, že jsou modří. V dutinách se vždy spekulovalo o tom, co modrým lidem udělalo modrou: srdeční onemocnění, plicní onemocnění, možnost navrhovaná jedním starodávným člověkem, že „jejich krev je jen trochu blíže jejich pokožce“. Ale nikdo to nevěděl jistě a lékaři jen zřídka navštěvovali vzdálené osady na břehu potoka, kde většina „Modrých fugátů“ žila až do padesátých let.
Tehdy se dva Fugates přiblížili k mladé Madison Cawein III hematolog v té době na lékařské klinice University of Kentucky při hledání léku.
Pomocí výzkumu shromážděného z jeho předchozích studií o izolované populace aljašských eskymáků, Cawein byl schopen dojít k závěru, že Fugatesové měli vzácnou dědičnou poruchu krve, která způsobuje nadměrné hladiny methemoglobinu v jejich krvi. Tato podmínka se nazývá Methemoglobinémie.
methemoglobin je nefunkční modrá verze zdravého červeného hemoglobinu, který přenáší kyslík. U většiny bělochů ukazuje červený hemoglobin krve v jejich tělech skrz jejich kůži a dává jí růžový odstín.
Během svého výzkumu methylen modrý vyskočil do Caweinovy mysli jako „dokonale zřejmý“ protijed. Někteří z modrých lidí si mysleli, že doktor byl trochu zmatený, protože naznačoval, že modré barvivo by je mohlo zbarvit do růžova. Cawein však z dřívějších studií věděl, že tělo má alternativní metodu přeměny methemoglobinu zpět na normální. Jeho aktivace vyžaduje přidání do krve látky, která působí jako „dárce elektronů“. Mnoho látek to dělá, ale Cawein si vybral methylenovou modř, protože byla v jiných případech úspěšně a bezpečně použita a protože působí rychle.
Cawein vstříkl každému z lidí s modrou pletí 100 miligramů methylenové modři, což zmírnilo jejich příznaky a během několika minut snížilo modré zbarvení jejich kůže. Poprvé v životě byli růžoví a měli radost. A Cawein dal každé modré rodině zásobu tablet methylenové modři, kterou by měl užít jako denní pilulku, protože účinky léku jsou dočasné, protože methylenová modř se normálně vylučuje močí. Cawein později publikoval svůj výzkum v Archivu vnitřního lékařství (duben 1964) v roce 1964.
Po polovině 20. století, kdy bylo cestování snazší a rodiny se rozšířily do širších oblastí, se prevalence recesivního genu u místní populace snížila a s ní i pravděpodobnost zdědění nemoci.
Benjamin Stacy je posledním známým potomkem Fugates, který se narodil v roce 1975 s touto modrou charakteristikou Modré rodiny v Kentucky a s přibývajícím věkem ztratil svůj modrý odstín pleti. Ačkoli dnes Benjamin a většina potomků rodiny Fugate ztratili modré zbarvení, nádech stále vychází v jejich kůži, když jsou chladní nebo zrudlí.
Dr. Madison Cawein představila poměrně ucelený příběh o tom, jak Fugates zdědili poruchu modré kůže, nesoucí gen recesivní methemoglobinémie (met-H) z generace na generaci, a jak tam provedl svůj výzkum v Kentucky. Mohli byste se dozvědět více o tomto úžasném příběhu zde.
Některé další podobné případy
Byly tam další dva případy muže s modrou pletí v důsledku methemoglobinémie, známých jako „modří muži z Lurganu“. Jednalo se o dvojici Lurganských mužů trpících takzvanou „familiární idiopatickou methemoglobinemií“, které v roce 1942 léčil doktor James Deeny. Deeny předepsal kurz kyseliny askorbové a hydrogenuhličitanu sodného. V prvním případě do osmého dne léčby došlo k výrazné změně vzhledu a do dvanáctého dne léčby byla pleť pacienta normální. V druhém případě dosáhla pacientova pleť normálnosti po dobu jednoho měsíce léčby.
Věděli jste, že předjíždění stříbra může také způsobit zešednutí nebo zmodrání naší pokožky a je vysoce toxické pro člověka?
Existuje stav zvaný Argyria nebo argyróza, známý také jako „syndrom Blue Man“, který je způsoben nadměrným vystavením chemickým sloučeninám prvku stříbra nebo stříbrného prachu. Nejdramatičtějším příznakem Argyrie je to, že se pokožka změní na modrofialovou nebo fialově šedou.
U zvířat a lidí vede požití nebo vdechování stříbra ve velkém množství po dlouhou dobu obvykle k postupnému hromadění sloučenin stříbra v různých částech těla, což může způsobit, že některé oblasti kůže a dalších tělesných tkání zešednou nebo modrošedě.
Lidé, kteří pracují v továrnách na výrobu stříbrných výrobků, mohou také dýchat stříbro nebo jeho sloučeniny a stříbro se kvůli jeho antimikrobiální povaze používá v některých lékařských zařízeních. Argyria však není život ohrožujícím zdravotním stavem a lze ji léčit pomocí léků. Ale nadměrný příjem jakéhokoli druhu chemické sloučeniny může být fatální nebo může zvýšit zdravotní rizika, takže bychom měli být vždy opatrní, abychom něco podobného dělali.
Po přečtení o filmu „The Blue Of Kentucky“ si přečtěte o "Bionická britská dívka Olivia Farnsworth, která necítí hlad ani bolest!"
