Сините хора на Кентъки - семейство от историята на Кетуки, които са родени предимно с рядко и странно генетично заболяване, което кара кожата им да посинява.
В продължение на почти два века „хората със синя кожа от семейство Фугейт“ живееха в районите на Troublesome Creek и Ball Creek в хълмовете на източната част на Кентъки. В крайна сметка те предават своята уникална характеристика от поколение на поколение, оставайки до голяма степен изолирани от външния свят. Те са широко известни като „Сините хора на Кентъки“.
Историята на сините хора на Кентъки
Съществуват две паралелни истории за първия мъж със синя кожа в това семейство в Кентъки. И двамата обаче претендират за едно и също име, „Мартин Фугейт“, за да бъде първият човек със синя кожа и че той е роден във Франция, който е осиротял като дете и по-късно е заселил семейството си близо до Азар, Кентъки, САЩ.
По онова време тази земя в източната част на Кентъки беше отдалечен селски район, в който се бяха настанили семейството на Мартин и други близки семейства. Нямаше пътища и железопътна линия дори нямаше да стигне до тази част на щата до началото на 1910-те. Следователно бракът между семействата е много често срещана тенденция сред хората, живеещи на тази почти изолирана територия на Кентъки.
Двете истории идват с подобна последователност, но единствената разлика, която открихме, е в тяхната времева линия, която накратко е цитирана тук по-долу:
Първата история за сините хора на Кентъки
Тази история разказва, че Мартин Фугейт е живял в началото на деветнадесети век, който се е оженил за Елизабет Смит, жена от близкия клан, с която Фугатите са се оженили. Казваха, че тя е бледа и бяла като планинския лавр, който цъфти всяка пролет около вдлъбнатините на рекичката, а освен това е носител на това генетично заболяване на синята кожа. Мартин и Елизабет организират домакинство на брега на Неприятности и създават семейството си. От седемте им деца се съобщава, че четири са сини.
По-късно Fugates се жени за други Fugates. Понякога те се ожениха за първи братовчеди и хората, които живееха най-близо до тях. Кланът се умножаваше непрекъснато. В резултат на това много потомци на Фугатите са родени с това генетично заболяване на синята кожа и продължават да живеят в районите около Troublesome Creek и Ball Creek през 20-ти век.
Втората история за сините хора на Кентъки
Докато друга история твърди, че в родословното дърво на Фугатес има трима души на име Мартин Фугейт. Впоследствие те живеят между 1700 и 1850 г., а първият син син човек е вторият, който живее в края на осемнадесети век или 1750 след това. Той се беше оженил за Мери Уелс, която също беше носител на тази болест.
Във втората история Мартин Фугейт, споменат в първата история, живял в началото на XIX век и женен за Елизабет Смит, изобщо не беше човек със синя кожа. Характеристиката на Елизабет обаче остава същата, тъй като тя е носител на тази болест, цитирана в първата история, а останалата част от втората история е почти подобна на първата история.
Какво всъщност се случи с хората със синя кожа на Troublesome Creek?
Всички Фугати удивително са живели в продължение на 85-90 години без никакви болести или други здравословни проблеми, с изключение на това генно разстройство на синята кожа, което лошо пречи на начина им на живот. Те наистина се смутиха, че са сини. В кухините винаги имаше спекулации относно това, което направи сините хора сини: сърдечно заболяване, белодробно разстройство, възможността, предложена от един старомоден, че „кръвта им е малко по-близо до кожата им“. Но никой не знаеше със сигурност и лекарите рядко посещаваха отдалечените крайречни селища, където повечето от „Сините фугати“ живееха до 1950-те години на миналия век.
Тогава двама Фугати се приближиха до Мадисън Кауейн III, млад хематолог по това време в медицинската клиника на университета в Кентъки, в търсене на лек.
Използвайки изследвания, събрани от предишните му изследвания на изолирани ескимоски популации от Аляска, Cawein успя да заключи, че Fugates носят рядко наследствено заболяване на кръвта, което причинява прекомерни нива на метхемоглобин в кръвта им. Това състояние се нарича метхемоглобинемия.
метемоглобинова е нефункционална синя версия на здравословния червен хемоглобинов протеин, който носи кислород. При повечето кавказци червеният хемоглобин на кръвта в телата им се показва през кожата им, придавайки му розов оттенък.
По време на изследванията си метилен син изникна в съзнанието на Кауейн като „напълно очевидното“ противоотрова. Някои от сините хора смятаха, че лекарят е леко раздразнен, защото предполага, че синята боя може да ги превърне в розово. Но Кауейн знае от по-ранни проучвания, че тялото има алтернативен метод за превръщане на метхемоглобина обратно в норма. Активирането му изисква добавяне към кръвта на вещество, което действа като „донор на електрони“. Много вещества правят това, но Кауейн е избрал метиленово синьо, защото е бил използван успешно и безопасно в други случаи и защото действа бързо.
Кавеин инжектира всеки от хората със синя кожа със 100 милиграма метиленово синьо, което облекчава симптомите им и намалява синьото оцветяване на кожата им в рамките на няколко минути. За първи път в живота си те бяха розови и бяха възхитени. И Cawein даде на всяко синьо семейство доставка на таблетки от метиленово синьо, които да приема като ежедневно хапче, тъй като ефектите на лекарството са временни, тъй като метиленовото синьо обикновено се екскретира с урината. По -късно Кауин публикува изследванията си в Архива на вътрешните болести (април 1964 г.) през 1964 г.
След средата на 20-ти век, когато пътуванията стават по-лесни и семействата се разпространяват в по-широки райони, разпространението на рецесивния ген в местното население намалява, а заедно с това и вероятността от наследяване на болестта.
Бенджамин Стейси е последният известен потомък на Фугатите, който е роден през 1975 г. с тази синя характеристика на Синьото семейство на Кентъки и е загубил синия си тон на кожата, когато е пораснал. Въпреки че днес Бенджамин и повечето от потомците на семейство Фугейт са загубили синьото си оцветяване, оттенъкът все още излиза в кожата им, когато са студени или се изчервяват от гняв.
Д-р Мадисън Кауейн представи доста пълна история за това как Фугатите са наследили разстройството на синята кожа, носейки рецесивна гена на метхемоглобинемия (met-H) от поколение на поколение, и как е провел своите изследвания там в Кентъки. Можете да научите повече за тази невероятна история тук.
Някои други подобни случаи
Имаше още два случая на мъж със синя кожа поради метхемоглобинемия, известен като „сините мъже на Лурган“. Те бяха двойка мъже от Лурган, страдащи от така наречената „фамилна идиопатична метхемоглобинемия“ и бяха лекувани от д -р Джеймс Дийни през 1942 г. Дини предписа курс на аскорбинова киселина и натриев бикарбонат. В първия случай до осмия ден от лечението имаше забележима промяна във външния вид, а до дванадесетия ден от лечението тенът на пациента беше нормален. Във втория случай тенът на пациента е достигнал нормалността си за едномесечна продължителност на лечението.
Знаете ли, че изпреварването на сребро може също да причини кожата ни да стане сива или синя и е силно токсична за хората?
Има състояние, наречено Argyria или аргироза, известен също като „Синдром на синия човек“, който се причинява от прекомерно излагане на химични съединения на елемента сребро или сребърен прах. Най-драматичният симптом на Argyria е, че кожата става синкаво-лилава или лилаво-сива.
При животни и хора поглъщането или вдишването на сребро в големи количества в продължение на дълъг период обикновено води до постепенно натрупване на сребърни съединения в различни части на тялото, което може да доведе до посивяване на някои области на кожата и други телесни тъкани или сиво-сиво.
Хората, които работят във фабрики, които произвеждат изделия от сребро, също могат да дишат със сребро или неговите съединения, а среброто се използва в някои медицински уреди поради неговата антимикробна природа. Argyria обаче не е животозастрашаващо медицинско състояние и е възможно да се лекува чрез лекарства. Но прекомерният прием на всякакъв вид химично съединение може да бъде фатален или да увеличи рисковете за здравето, така че винаги трябва да внимаваме да правим нещо подобно.
След като прочетете за „The Blue Of Kentucky“, прочетете за „The Bionic UK Girl Olivia Farnsworth, която не чувства глад или болка!“
