Блакітныя людзі Кентукі - сям'я з гісторыі Кетукі, якія ў асноўным нараджаліся з рэдкім і дзіўным генетычным парушэннем, якое прымусіла іх скуру пасінець.
Амаль два стагоддзі "людзі з сіняй скурай з сям'і Фугейт" жылі ў раёнах Праблемны Крык і Бол -Крык на пагорках на ўсходзе Кентукі. У рэшце рэшт яны перадавалі свае унікальныя характарыстыкі з пакалення ў пакаленне, застаючыся ў значнай ступені ізаляванымі ад знешняга свету. Яны шырока вядомыя як "Сінія людзі Кентукі".
Гісторыя сініх людзей Кентукі
Існуюць дзве паралельныя гісторыі пра першага чалавека з сіняй скурай у той сям'і Кентукі. Аднак абодва прэтэндуюць на тое ж імя: «Марцін Фугейт»-першы чалавек з сіняй скурай, і што ён быў французам, які ў дзяцінстве асірацеў, а пазней пасяліў сваю сям'ю недалёка ад Азара, штат Кентукі, у ЗША.
У тыя часы гэтая зямля на ўсходзе Кентукі была аддаленай сельскай мясцовасцю, у якой пасялілася сям'я Марціна і іншыя бліжэйшыя сем'і. Дарог не было, і чыгунка нават не даехала да гэтай часткі штата да пачатку 1910 -х гадоў. Такім чынам, шлюб паміж сем'ямі быў вельмі распаўсюджанай тэндэнцыяй сярод людзей, якія жывуць на гэтай амаль ізаляванай тэрыторыі Кентукі.
Дзве гісторыі маюць аналагічную паслядоўнасць, але адзінае адрозненне, якое мы знайшлі, - гэта іх часовая шкала, якая коратка прыводзіцца тут ніжэй:
Першая гісторыя пра сініх людзей Кентукі
Гэтая гісторыя распавядае, што Марцін Фугейт жыў на пачатку ХІХ стагоддзя, ажаніўшыся з Элізабэт Сміт, жанчынай з бліжэйшага клана, з якой Фугаты пажаніліся. Казалі, што яна такая ж бледная і белая, як горны лаўр, які квітнее кожную вясну вакол западзін рачулкі, і яна таксама была носьбітам гэтага сіняга скурнага генетычнага парушэння. Марцін і Лізавета наладзілі хатнюю гаспадарку на беразе Смутнага і стварылі сваю сям'ю. Паведамлялася, што з іх сямі дзяцей чацвёра блакітных.
Пазней Фугейтс ажаніўся з іншымі Фугейтамі. Часам яны бралі шлюб з першымі стрыечнымі братамі і людзьмі, якія жылі бліжэй да іх. Клан працягваў размнажацца. У выніку многія нашчадкі Фугатаў нарадзіліся з гэтым сінім скурным генетычным засмучэннем і працягвалі жыць у раёнах вакол Неспакойнага ручая і Бол -Крык да 20 -га стагоддзя.
Другая гісторыя сініх людзей Кентукі
У той час як іншая гісторыя сцвярджае, што ў генеалагічным дрэве Фугатэс было тры чалавекі па імі Марцін Фугейт. Пасля яны жылі паміж 1700 і 1850 гадамі, і першы чалавек з сіняй скурай быў другім, які жыў у канцы васемнаццатага стагоддзя або ў 1750 годзе пасля. Ён ажаніўся на Мэры Уэлс, якая таксама была носьбітам гэтай хваробы.
У гэтай другой гісторыі Марцін Фугейт, згаданы ў першай гісторыі, які жыў у пачатку ХІХ стагоддзя і быў жанаты на Элізабэт Сміт, зусім не быў сіняскурым чалавекам. Аднак характарыстыка Лізаветы застаецца нязменнай, бо яна была носьбітам гэтай хваробы, прыведзенай у першай гісторыі, а астатняя частка другой гісторыі амаль падобная да першай гісторыі.
Што на самой справе адбылося з сіняскурымі людзьмі з Клапотнага ручая?
Усе Фугаты дзіўна пражылі 85-90 гадоў без якіх-небудзь захворванняў або іншых праблем са здароўем, акрамя гэтага сіняга гена-засмучэнні скуры, якое моцна перашкаджала іх ладу жыцця. Яны былі вельмі збянтэжаныя тым, што былі блакітнымі. У дуплах заўсёды разважалі пра тое, што зрабіла сініх людзей сінім: хваробы сэрца, парушэнне лёгкіх, магчымасць аднаго старажыла аб тым, што «іх кроў крыху бліжэй да скуры». Але ніхто не ведаў напэўна, і лекары рэдка наведвалі аддаленыя паселішчы на беразе ракі, дзе жыла большасць «Блакітных фугатаў» аж да 1950 -х гадоў.
Менавіта тады два Фугейты падышлі да Мэдысан Кавін III, маладой гематолаг у той час у медыцынскай клініцы Універсітэта Кентукі ў пошуках лячэння.
Выкарыстоўваючы даследаванні, сабраныя з яго папярэдніх даследаванняў ізаляванае насельніцтва эскімосаў Аляскі, Кавэйн змог прыйсці да высновы, што Фугаты перанеслі рэдкае спадчыннае захворванне крыві, якое выклікае празмерны ўзровень метгемаглабіну ў іх крыві. Такі стан завецца Метгемаглабінемія.
Метгемаглабін - гэта нефункцыянальная блакітная версія здаровага чырвонага бялку гемаглабіну, які пераносіць кісларод. У большасці каўказцаў чырвоны гемаглабін крыві ў іх целе пранікае праз скуру, надаючы ёй ружовы адценне.
Падчас сваіх даследаванняў, метылен сіні прыйшло ў галаву Кавэйн як «цалкам відавочнае» проціяддзе. Некаторыя з сініх людзей думалі, што доктар злёгку засмучаны тым, што мяркуе, што сіні фарбавальнік можа зрабіць іх ружовымі. Але з ранейшых даследаванняў Кавін ведаў, што ў арганізме ёсць альтэрнатыўны метад пераўтварэння метгемаглабіну ў норму. Для яго актывацыі неабходна дадаць у кроў рэчыва, якое дзейнічае як «донар электронаў». Многія рэчывы робяць гэта, але Кавэйн абраў метыленавы сіні, таму што ён паспяхова і бяспечна выкарыстоўваўся ў іншых выпадках і таму, што дзейнічае хутка.
Кавэйн увёў кожнаму з сіняскурых людзей 100 міліграмаў метыленавага сіняга, што палегчыла іх сімптомы і знізіла сіні колер скуры на працягу некалькіх хвілін. Упершыню ў жыцці яны былі ружовымі і былі ў захапленні. І Кавін даваў кожнай блакітнай сям'і запас таблетак метыленавага сіняга, якія можна прымаць у якасці штодзённых таблетак, таму што дзеянне прэпарата часовае, бо метыленавы сіні звычайна вылучаецца з мочой. Пазней Кавейн апублікаваў свае даследаванні ў Архіве ўнутраных хвароб (красавік 1964) у 1964 годзе.
Пасля сярэдзіны 20 -га стагоддзя, калі паездкі сталі лягчэйшымі, а сем’і раскідаліся па больш шырокіх тэрыторыях, распаўсюджанасць рэцэсіўнага гена ў мясцовым насельніцтве знізілася, а разам з гэтым і верагоднасць перадачы хваробы ў спадчыну.
Бенджамін Стэйсі - апошні вядомы нашчадак Фугейтаў, які нарадзіўся ў 1975 годзе з такой сіняй характарыстыкай блакітнай сям'і Кентукі і з узростам страціў сіні тон скуры. Нягледзячы на тое, што сёння Бенджамін і большасць нашчадкаў сям'і Фугатэ страцілі сіні колер, адценне ўсё роўна выяўляецца на іх скуры, калі яны халодныя або чырванеюць.
Доктар Мэдысан Кавэйн прадставіў даволі поўную гісторыю таго, як Фугейт атрымаў у спадчыну сінюю скурную хваробу, пераносячы з пакалення ў пакаленне ген рэцэсіўнай гена метгемаглабінеміі (met-H), і як ён праводзіў сваё даследаванне там, у Кентукі. Вы маглі б даведацца больш пра гэтую дзіўную гісторыю тут.
Некаторыя іншыя падобныя выпадкі
Былі яшчэ два выпадкі сіняскурага чалавека з-за метагемаглабінеміі, вядомага як "сінія людзі Лургана". Яны былі парай лурганскіх мужчын, якія пакутавалі ад таго, што было апісана як «сямейная ідыяпатычная метагемаглабінемія», і іх лячыў доктар Джэймс Дзіні ў 1942 г. Дзіні прызначыў курс аскарбінавай кіслаты і бікарбанату натрыю. У першым выпадку да восьмага дня лячэння назіралася прыкметная змена знешняга выгляду, а да дванаццатага дня лячэння колер асобы быў нармальным. У другім выпадку колер твару пацыента нармалізаваўся за месяц лячэння.
Ці ведаеце вы, што абганянне срэбра таксама можа прывесці да таго, што наша скура стане шэрай або сіняй, і яна вельмі таксічная для чалавека?
Існуе стан пад назвай Аргірыя або аргіроз, таксама вядомы як «сіндром блакітнага чалавека», які выкліканы празмерным уздзеяннем хімічных злучэнняў элемента срэбра або срэбнай пылу. Найбольш драматычны сімптом Аргірыі-скура становіцца сінявата-фіялетавай або пурпурно-шэрай.
У жывёл і людзей глытанне або ўдыханне срэбра ў вялікіх колькасцях на працягу доўгага перыяду звычайна прыводзіць да паступовага назапашвання злучэнняў срэбра ў розных частках цела, што можа прывесці да таго, што некаторыя ўчасткі скуры і іншыя тканіны цела стануць шэрымі або сіне-шэрымі.
Людзі, якія працуюць на фабрыках, якія вырабляюць вырабы з срэбра, таксама могуць дыхаць срэбрам або яго злучэннямі, а срэбра выкарыстоўваецца ў некаторых медыцынскіх прыборах з-за яго антымікробнай прыроды. Аднак Аргірыя не ўяўляе небяспекі для жыцця, і яе можна лячыць з дапамогай медыкаментаў. Але празмернае спажыванне любых хімічных злучэнняў можа прывесці да смяротнага зыходу або павялічыць рызыку для здароўя, таму мы заўсёды павінны быць асцярожнымі.
Прачытаўшы пра "Блакіт Кентукі", прачытайце пра "Амерыканская дзяўчынка Bionic Алівія Фарнсворт, якая не адчувае голаду ці болю!"
