የኬንታኪ ሰማያዊ ሰዎች - ከኬቱኪ ታሪክ የመጣ ቤተሰብ ብዙውን ጊዜ ቆዳቸው ወደ ሰማያዊ እንዲለወጥ ያደረገው ያልተለመደ እና እንግዳ በሆነ የጄኔቲክ እክል ነበር።
ለሁለት ምዕተ ዓመታት ያህል “የፉጋቴ ቤተሰብ ሰማያዊ ቆዳ ያላቸው ሰዎች” በምሥራቃዊ ኬንታኪ ኮረብታዎች ውስጥ በችግር ክሪክ እና በቦል ክሪክ አካባቢዎች ይኖሩ ነበር። ውሎ አድሮ ልዩነታቸውን ከትውልድ ወደ ትውልድ ያስተላለፉ ሲሆን ፣ በአብዛኛው ከውጭው ዓለም ተለይተዋል። እነሱ በሰፊው “የኬንታኪ ሰማያዊ ሰዎች” በመባል ይታወቃሉ።
የኬንታኪ ሰማያዊ ሰዎች ታሪክ
በዚያ የኬንታኪ ቤተሰብ ውስጥ ስለ መጀመሪያው ሰማያዊ ቆዳ ሰው ሁለት ትይዩ ታሪኮች አሉ። ሆኖም ፣ ሁለቱም ተመሳሳይ ስም “ማርቲን ፉጋቴ” የመጀመሪያው ሰማያዊ ቆዳ ያለው ሰው መሆኑን እና እሱ በልጅነቱ ወላጅ አልባ የነበረ እና በኋላ ቤተሰቡን በዩናይትድ ስቴትስ ሃዛርድ ፣ ኬንታኪ አቅራቢያ እንዲኖር ያደረገው ፈረንሳዊ ነው።
በእነዚያ ቀናት ፣ ይህ የምስራቅ ኬንታኪ ምድር የማርቲን ቤተሰብ እና ሌሎች በአቅራቢያው ያሉ ቤተሰቦች የሰፈሩበት ሩቅ የገጠር አካባቢ ነበር። መንገዶች አልነበሩም ፣ እና የባቡር ሐዲድ እስከ 1910 ዎቹ መጀመሪያ ድረስ ወደዚያ የስቴቱ ክፍል እንኳን አይደርስም። ስለዚህ ፣ በኬንታኪ ገለልተኛ በሆነ ክልል ውስጥ በሚኖሩ ሰዎች መካከል በቤተሰብ መካከል ጋብቻ በጣም የተለመደ አዝማሚያ ነበር።
ሁለቱ ታሪኮች ከተመሳሳይ ቅደም ተከተል ጋር ይመጣሉ ነገር ግን ያገኘነው ብቸኛው ልዩነት ከዚህ በታች በአጭሩ በተጠቀሰው የጊዜ ሰሌዳቸው ውስጥ ነው -
የኬንታኪ ሰማያዊ ሰዎች የመጀመሪያ ታሪክ
ይህ ታሪክ ማርቲን ፉጋቴ በአሥራ ዘጠነኛው ክፍለ ዘመን መጀመሪያ ላይ የኖረችው ፉገቶች እርስ በርሳቸው ተጋብተው ከነበሩት የአቅራቢያ ጎሳ ተወላጅ የሆነችውን ኤልዛቤት ስሚዝን ያገባ መሆኑን ነው። እሷ በክሬይ ጉድጓዶች ዙሪያ በየፀደይቱ እንደሚበቅል እንደ ተራራ ላውረል ሐመር እና ነጭ ነች እና እሷም የዚህ ሰማያዊ የቆዳ የጄኔቲክ መዛባት ተሸካሚ ነበረች። ማርቲን እና ኤልዛቤት በችግር ዳርቻዎች ላይ የቤት አያያዝን አቋቁመው ቤተሰቦቻቸውን ጀመሩ። ከሰባት ልጆቻቸው ውስጥ አራቱ ሰማያዊ እንደሆኑ ተዘግቧል።
በኋላ ፉጊቴስ ሌሎች ፉጊተኞችን አገባ። አንዳንድ ጊዜ የመጀመሪያ የአጎት ልጆችን እና በአቅራቢያቸው የሚኖሩትን ሰዎች ያገቡ ነበር። ጎሳው እየበዛ ሄደ። በውጤቱም ፣ ብዙ የፉገቶች ዘሮች በዚህ ሰማያዊ የቆዳ የጄኔቲክ ዲስኦርደር ተወልደው በችግር ክሪክ እና በኳስ ክሪክ ዙሪያ ባሉ አካባቢዎች እስከ 20 ኛው ክፍለ ዘመን ድረስ መኖራቸውን ቀጥለዋል።
የኬንታኪ ሰማያዊ ሰዎች ሁለተኛው ታሪክ
በፉጊቴስ የቤተሰብ ዛፍ ውስጥ ማርቲን ፉጋቴ የተባሉ ሦስት ሰዎች እንደነበሩ ሌላ ታሪክ ያረጋግጣል። እነሱ ከ 1700 እስከ 1850 ባለው ጊዜ ውስጥ የኖሩ ሲሆን የመጀመሪያው ሰማያዊ ቆዳ ያለው ሰው በአሥራ ስምንተኛው ክፍለ ዘመን መገባደጃ ወይም ከ 1750 በኋላ የኖረው ሁለተኛው ነው። እሱ የዚህ በሽታ ተሸካሚ የሆነውን ሜሪ ዌልስን አግብቷል።
በዚህ በሁለተኛው ታሪክ ውስጥ ማርቲን ፉጋቴ በአስራ ዘጠነኛው ክፍለ ዘመን መጀመሪያ ላይ የኖረ እና ከኤልሳቤጥ ስሚዝ ጋር ያገባው በመጀመሪያው ታሪክ ውስጥ የተጠቀሰው በጭራሽ ሰማያዊ ቆዳ ያለው ሰው አልነበረም። ሆኖም ፣ በመጀመሪያው ታሪክ ውስጥ የተጠቀሰው የዚህ በሽታ ተሸካሚ ስለነበረች የኤልሳቤጥ ባህርይ ተመሳሳይ ነው ፣ እና የተቀረው ሁለተኛው ታሪክ ከመጀመሪያው ታሪክ ጋር ተመሳሳይ ነው።
በአሰቃቂ ክሪክ ሰማያዊ ቆዳ ባላቸው ሰዎች ላይ በእርግጥ ምን ሆነ?
በአኗኗራቸው ላይ ክፉኛ ከሚያስተጓጉል ይህ ሰማያዊ የቆዳ ጂን-ዲስኦርደር በስተቀር ሁሉም ፉጊቶች በአስደናቂ ሁኔታ ለ 85-90 ዓመታት ያለምንም በሽታ ወይም ሌላ የጤና ችግር ኖረዋል። እነሱ በእውነት ሰማያዊ በመሆናቸው ያፍሩ ነበር። በሰማያዊዎቹ ውስጥ ሰማያዊውን ሰማያዊ ያደረገው ምን እንደሆነ ሁል ጊዜ ግምቶች ነበሩ-የልብ በሽታ ፣ የሳንባ መዛባት ፣ በአንድ አሮጌ ጊዜ “ደማቸው ትንሽ ወደ ቆዳቸው ቅርብ ነው” የሚል ሀሳብ። ግን በእርግጠኝነት ማንም አያውቅም ፣ እናም ዶክተሮች አብዛኛዎቹ “ሰማያዊ ፈላጊዎች” እስከ 1950 ዎቹ ድረስ እስከሚኖሩበት ወደ ሩቅ ሸለቆዎች ሰፈሮች ጉብኝቶችን አይከፍሉም ነበር።
ያኔ ሁለት ፉጊቶች ወጣቱን ወደ ማዲሰን ካዊን III ቀረቡ ሄማቶሎጂስት በወቅቱ በኬንታኪ ዩኒቨርሲቲ የሕክምና ክሊኒክ ፣ ፈውስ ፍለጋ።
ከቀደሙት ጥናቶች የተሰበሰበ ምርምርን በመጠቀም ገለልተኛ የአላስካ እስኪሞ ሕዝቦች፣ ካዊን ፉጊተሮች በደማቸው ውስጥ ከመጠን በላይ የሜቲሞግሎቢንን መጠን የሚያመጣ ያልተለመደ በዘር የሚተላለፍ የደም መዛባት ተሸክመዋል ብሎ መደምደም ችሏል። ይህ ሁኔታ ይባላል ሜታሞግሎቢሚያሚያ.
ሜታሞግሎቢን ኦክስጅንን የሚሸከመው ጤናማ ቀይ የሂሞግሎቢን ፕሮቲን የማይሰራ ሰማያዊ ስሪት ነው። በአብዛኞቹ የካውካሰስ ሰዎች ውስጥ በሰውነታቸው ውስጥ ያለው ቀይ የደም ሂሞግሎቢን በቆዳቸው በኩል ሮዝ ቀለም ይሰጠዋል።
በጥናቱ ወቅት እ.ኤ.አ. ሜታይል ሰማያዊ “ፍፁም ግልፅ” መድሀኒት ሆኖ ወደ ካዊን አእምሮ ወጣ። አንዳንድ ሰማያዊ ሰዎች ሐኪሙ ሰማያዊ ቀለም ወደ ሮዝ ሊለውጣቸው እንደሚችል በመጠቆም ሐኪሙ በትንሹ ተጨምሯል ብለው አስበው ነበር። ነገር ግን ካዊን ቀደም ባሉት ጥናቶች ሰውነት ሜቲሞግሎቢንን ወደ መደበኛ የመለወጥ አማራጭ ዘዴ እንዳለው ያውቅ ነበር። እሱን ለማግበር እንደ “ኤሌክትሮን ለጋሽ” ሆኖ የሚያገለግል ንጥረ ነገር በደም ውስጥ መጨመርን ይጠይቃል። ብዙ ንጥረ ነገሮች ይህንን ያደርጋሉ ፣ ግን ኬዊን ሜቲሊን ሰማያዊን መረጠ ምክንያቱም በሌሎች ሁኔታዎች በተሳካ ሁኔታ እና ደህንነቱ በተጠበቀ ሁኔታ ጥቅም ላይ ስለዋለ እና በፍጥነት ስለሚሠራ።
ካዊን እያንዳንዳቸው ሰማያዊ ቆዳ ያላቸውን ሰዎች 100 ሚሊግራም ሜቲሊን ሰማያዊን በመርፌ ምልክቶቻቸውን በማቅለል እና በጥቂት ደቂቃዎች ውስጥ የቆዳቸውን ሰማያዊ ቀለም በመቀነስ። በሕይወታቸው ውስጥ ለመጀመሪያ ጊዜ ሮዝ ነበሩ እና ተደሰቱ። እና ሜዊሊን ሰማያዊ በተለምዶ በሽንት ውስጥ ስለሚወጣ ለእያንዳንዱ ዓለም ሰማያዊ ቤተሰብ የ methylene ሰማያዊ ጽላቶችን እንደ ዕለታዊ ክኒን እንዲወስድ ሰጠው። ካዊን በኋላ ምርምርውን በ 1964 የውስጥ ሕክምና ማህደሮች (ሚያዝያ 1964) ውስጥ አሳተመ።
ከ 20 ኛው ክፍለዘመን አጋማሽ በኋላ ጉዞ ቀላል እየሆነ ሲሄድ እና ቤተሰቦቹ በሰፊው አካባቢዎች ሲሰራጩ ፣ በአከባቢው ህዝብ ውስጥ ያለው ሪሴሲቭ ጂን ስርጭቱ ቀንሷል ፣ እናም በሽታውን የመውረስ ዕድል አለው።
ቤንጃሚን እስታሲ በ 1975 በኬንታኪ ሰማያዊ ቤተሰብ በዚህ ሰማያዊ ባህርይ ተወልዶ ሲያድግ ሰማያዊ የቆዳ ቃናውን ያጣው የፉጊቶች የመጨረሻ የታወቀ ዘር ነው። ምንም እንኳን ዛሬ ቢንያም እና አብዛኛዎቹ የፉጋቴ ቤተሰብ ዘሮች ሰማያዊ ቀለማቸውን ቢያጡም ፣ በሚቀዘቅዙበት ወይም በንዴት በሚለቁበት ጊዜ ቀለሙ አሁንም በቆዳቸው ውስጥ ይወጣል።
ዶ / ር ማዲሰን ካዊን ፉገተሮች ሰማያዊ የቆዳ በሽታን እንዴት እንደወረሱ ፣ ሪሴሲቭ ሜቲሞግሎቢኔሚያ (ሜት-ኤች) ጂን ከትውልድ ወደ ትውልድ ተሸክመው ፣ እና እዚያ በኬንታኪ ምርምርውን እንዴት እንዳከናወኑ የሚያሳይ የተሟላ ታሪክን አሳይቷል። ስለዚህ አስደናቂ ታሪክ የበለጠ ማወቅ ይችላሉ እዚህ.
አንዳንድ ሌሎች ተመሳሳይ ጉዳዮች
“የሉርጋን ሰማያዊ ሰዎች” በመባል በሚታወቀው ሜታሞግሎቢሚያሚያ ምክንያት ሌላ ሁለት ባለ ሰማያዊ ቆዳ ሰው ነበር። እነሱ “የቤተሰብ idiopathic methaemoglobinaemia” ተብሎ በተገለጸው የሚሠቃዩ የሉርጋን ወንዶች ጥንድ ነበሩ ፣ እና በ 1942 ዓመት በዶ / ር ጄምስ ዴይኒ ተይዘው ነበር። በመጀመሪያው ሁኔታ ፣ በስምንተኛው ቀን በሕክምናዎች ላይ በመልክ ላይ ጉልህ ለውጥ ታይቷል ፣ እና በአሥራ ሁለተኛው ቀን የታካሚው ቀለም የተለመደ ነበር። በሁለተኛው ሁኔታ የታካሚው ገጽታ በወር-ረጅም የሕክምና ጊዜ ውስጥ ወደ መደበኛነት ደርሷል።
ብርን መቀበሉም ቆዳችን ወደ ግራጫ ወይም ሰማያዊ እንዲለወጥ እና ለሰው ልጆች በጣም መርዛማ እንደሆነ ያውቃሉ?
አርጊሪያ ወይም የሚባል ሁኔታ አለ አርጊሮሲስ፣ እንዲሁም “ብሉ ሰው ሲንድሮም” በመባልም ይታወቃል ፣ ይህም ለብር ወይም ለብር አቧራ የኬሚካል ውህዶች ከመጠን በላይ በመጋለጡ ምክንያት ነው። በጣም አስገራሚ የአርጊሪያ ምልክት ቆዳው ወደ ሐምራዊ-ሐምራዊ ወይም ሐምራዊ-ግራጫ ይለወጣል።
በእንስሳት እና በሰዎች ውስጥ በረጅም ጊዜ ውስጥ ብርን በብዛት ውስጥ ማስገባት ወይም መተንፈስ ብዙውን ጊዜ በተለያዩ የቆዳ ክፍሎች ውስጥ የተወሰኑ የቆዳ አካባቢዎች እና ሌሎች የሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ግራጫ ወይም ሰማያዊ-ግራጫ እንዲሆኑ ሊያደርግ የሚችል የብር ውህዶች ቀስ በቀስ እንዲከማቹ ያደርጋቸዋል።
የብር ምርቶችን በሚያመርቱ ፋብሪካዎች ውስጥ የሚሰሩ ሰዎች በብር ወይም በመዋሃድ ውስጥ መተንፈስ ይችላሉ ፣ እናም ፀረ-ተሕዋስያን ተፈጥሮ ስላለው በአንዳንድ የሕክምና መሣሪያዎች ውስጥ ብር ጥቅም ላይ ይውላል። ሆኖም አርጊሪያ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሕክምና ሁኔታ አይደለም እናም በመድኃኒቶች በኩል ማከም ይቻላል። ነገር ግን ማንኛውንም ዓይነት የኬሚካል ውህድ ከልክ በላይ መውሰድ ለሞት ሊዳርግ ወይም የጤና አደጋዎችን ሊጨምር ስለሚችል ሁል ጊዜ እንደዚህ ያለ ነገር ለማድረግ መጠንቀቅ አለብን።
ስለ “የኬንታኪው ሰማያዊ” ካነበቡ በኋላ ያንብቡ “ረሃብ ወይም ህመም የማይሰማው የቢዮናዊው ዩኬ ልጃገረድ ኦሊቪያ ፋርንስዎርዝ!”
